Большая Медицинская Энциклопедия

Галлерворден-Шпаца Болезнь


ГАЛЛЕРВОРДЕН-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ (Hallervorden, Spatz), особый тип семейного экстрапирамидального заболевания, характеризующийся постепенно развивающимся изменением формы стопы в смысле pes varus и медленно наступающей неподвижностью нижних конечностей (иногда и мышц туловища, затылка и верхних конечностей), ведущей, в кон-це-концов, к контрактурам. В дальнейшем наступают расстройство речи и прогрессирующее слабоумие, иногда и атрофия некоторых мышц (пёронеальные и межкостные), хореатические и атетоидные движения и расстройство глотания. Пирамидальные симптомы не наблюдаются. Болезнь развивается в возрасте 8—10 лет; ее продолжительность 8—12 лет. Анат .-патологически обнаружилось характерное темнокоричневое, цвета ржавчины, окрашивание globi pallidi и zo-лае reticularis substantiae nigrae, без ясно видимых других изменений этих частей; далее, микроскопически—интенсивная реакция на железо в указанных центрах: затем—отложение пигмента, изменение нервных клеток, вздутие осевых цилиндров, значительное увеличение глии и развитие больших клеток с большим бледным ядром. Кроме того, в коре—изменение ганглиоз-ных клеток (главным образом в 3-м слое). Лит.: Hallervorden Т., tJber eine fami-liare Erkrankung im extrapyramidalen System, Zen-tralblatt fur die gesamte Neurologie u. Psychiatrie, Band XXXIII, 1923; Hallervorden T. und S p a t z H., Eigenartige Erkrankung im extrapyramidalen System mit besonderer Beteiligung des Globus pallidus u. der Substantia nigra, Zeitschrift fur die gesamte Neurologie u. Psychiatrie, B. LXXIX, 1922.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • ГАЛЛЕРОВ ЭЛИКСИР, Mixtura sulfurica acida, Elixir acidum Halleri, Aqua Rabelii. Смесь равных частей H2S04h этилового спирта, впервые была применена как лекарство Галлером. По ФУП Г.э. приготовляется из 3 ч. 90°-ного спирта ...
  • ГАЛЛИ-ВАЛЕРИО, Бруно (Bruno Galli-Valerio, род. в 1867 г.), состоит профессором и директором Ин-та экспериментальной гигиены и паразитологии Лозаннского ун-та и является одним из основателей современной паразитологии. Г.-В.—автор многочисленных трудов по ...
  • ГАЛЛОВАЯ КИСЛОТА, Acidum gallicum. триоксибензойная кислота, C,Hs(OH)8COOH (1, 2, 3, 5)-|-HsO, вместе с дубильными веществами встречается в листьях чая, в дубиль- ных орешках, в дубовой коре, в коре корней гранатника, в ...
  • ГАЛЛЬ, Франц Иосиф (Franz Joseph Gall, 1758 —1828), врач, является основателем «френологии»,—учения, утверждающего, что особенности психики человека находят свое выражение в строении черепа. Френология Г. давно уже показала свою несостоятельность, ...
  • HALLUX VALGUS,искривление большого пальца ноги кнаружи, является весьма распространенной деформацией стопы; напр., по Пайру (Раут), Н. v.встречается у 20—25 % всех взрослых людей, Вейнерт (Weinert) же вообще считает редкостью неискривленную ногу ...