Большая Медицинская Энциклопедия

Кератозы


КЕРАТОЗЫ (keratosis, keratoma, kera-todermia, keratodermatosis) (от греч. keras— рог), сборное понятие для целого ряда кожных заболеваний невоспалительного происхождения, к-рые морфологически и па-толого-анатомически характеризуются умеренным утолщением рогового слоя. Степень гиперплазии нормального рогового слоя подвергается значительным колебаниям, находясь в тесной зависимости от особенностей процесса и от локализации его. Различают также такие формы аномалии ороговения, прик-рых гипертрофия рогового слоя выявляется преимущественно в виде усиленного отторжения роговых чешуек. При сухой себорее и т. н. ксерозе по Дарье (pityriasis + себорея), т. е. при явлениях, сопутствуемых нежным отрубевидным шелушением, утолщение рогового слоя выражено в очень слабой форме. Наоборот, при ихтио-зиформных гиперкератозах и особенно при ладонно-подошвенных К. оно образует настоящие плотные, упорно не поддающиеся излечению роговые затвердения с компактным расположением роговых волокон, тесно спаянных с подлежащей тканью, достигающие подчас значительной толщины и вышины. Такое мощное разрастание рогового слоя носит название гиперкератоза. Кожа ладоней и подошв, обладая от природы особой структурой, зачастую предрасположена к гиперкератозу, проявляя нередко наклонность к образованию в сгибательных складках болезненных трещин. Многие дерматозы, располагающиеся в этой области, приобретают нередко аналогичный характер, порождая значительные диагностические затруднения. Подобное изменение рогового слоя отражается на остальных элементах кожи и вызывает ненормальное утолщение зернистого и Мальпигиевого слоев с последующей воспалительной гиперемией соединительной ткани. Классификация. С точки зрения топографического распределения пораженных очагов различают две группы кератозов. 1. Диффузные, или универсальные кератозы т. е. распространенные почти по всему телу или захватывающие большие пространства кожного покрова. Сюда следует включить сухую себорею, ихтиоз и генерализованные или частичные ихтиози-формные гиперкератозы. 2. Ограниченные, или местные К., состоящие из отдельных резко ограниченных пятен или кератозных бляшек,к-рые могут распространяться беспорядочно по всему телу либо локализоваться симметрично или на определенных излюбленных участках кожного покрова. К этой группе относятся систематизированные гиперкератозные неву-сы, линейные невусы, naevus keratodes, старческий К., кожный рог, порокератоз, ла-донно-подошвенный К. и т. п. — Наиболее часто встречающиеся ладонно-подош-венные К. можно разбить на две основных группы: 1. Генотипические (k. palmaris et plantaris hereditaria — болезнь Meleda, к. symmetrica palm, et plant, adultorum). 2. Паратипические (симптоматические), возникающие в результате травмы, постоянного раздражения (k. professionalis), интоксикации (k. arsenicalis) или в связи с тяжелыми инфекционными б-нями. Отдельные формы К. Keratosis palmaris et plantaris hereditaria (keratodermia familiaris, ichthyosis palmaris et plantaris, acrokeratoma familiare). Аномалия ороговения,выражающаяся в усиленном разрастании рогового слоя. Располагается симметрично на ладонях и подошвах, а также на ладанных и подошвенных поверхностях пальцев рук и ног в виде гиперкератозов желтоватого или коричневого цвета с увеличением узора кожных бороздок. Характерным признаком б-ни является стойко держащаяся эритематозная или сине-багровая каемка шириной в 4—5 мм в окружности поражения. Роговые массы состоят из широких, плотно спаянных, сухих, жестких пластинок желто-восковидной или коричневатой окраски, достигающих иногда 1 ел в толщину. Поражение обычно резко отграничивается от нормальной кожи. Поверхность его испещрена вследствие потери эластичности многочисленными, иногда кровоточащими трещинами, проникающими до Мальпигиевого слоя и даже до cutis, и напоминает по своему внешнему виду «пчелиные соты» (Jarisch). Иногда процесс начинает развиваться с отверстий выводных протоков потовых желез. Подлежащая кожа напряжена, склерозирована и атрофична. В стадии максимального развития изменения кожи приобретают черноватую окраску, вызывают притупление чувствительности и создают значительное затруднение при движениях. В области гиперкератозов отмечается повышенное отделение пота. Дарье, Брук, Кроккер (Darier, Brooke, Crocker) наблюдали уклонения от типичной формы в виде эритематозной красноты и интракорнеальн. везикуляции. Процесс непрерывно прогрессирует и распространяется, иногда захватывая боковую и тыльную поверхности кистей и стоп, а также локализуясь на коленях, локтевых сгибах и суставных складках. Зачастую конечности обнаруживают сосудистые явления в виде местной асфиксии. Нередко наблюдается в комбинации с генерализованным ихтиозиформным гиперкератозом; по своему течению близко стоит к симметричной эритрокератодермии, с к-рой также может сочетаться (Brocq, Dubreuilh). Во многих случаях отмечаются одновременное развитие плешивости или различных дистрофических трихозов и изменения со стороны ногтей. Последние становятся тусклыми, неправильно изогнутыми и усеяны бороздками и точечными углублениями.—■ Гистологически: мощное утолщение рогового слоя; прозрачный и зернистый слой утолщены. Сосочки удлинены и истончены. Шиловидный слой состоит местами из 20—30 рядов клеток. Вокруг потовых желез клетки Мальпигиевого слоя образуют светлую зону, что зависит от пропитывания клеток потом (Vorner). Протоки потовых желез расширены и окружены ороговевшими массами и иногда заполнены роговыми пробками. Этиология. Ладонно-подошвенный К. зачастую наследуется как доминантный при- знак (см. схему). Доминантная наследственность прослежена в одном случае до 5-го поколения (Leven). В хорошо изученных случаях проскоков не наблюдалось. В исключит. случаях отмечалась связь с гипотрихозом, изменением ногтей, пальцев («Trommelschlegel- finger»), с акнеиформньш фоликулярным К. В одном случае наследование было ограничено женским полом (Ballantyne, Elder). He исключена также возможность существования форм с рецессивной наследственностью. Сименс (Simens) наблюдал настоящее заболевание у двух из 8 сестер и братьев, родители к-рых были свободны от заболевания. В некоторых случаях больные дети происходили от родителей, находившихся в кровном родстве. Кроме того Сименс отметил впервые генотипическое возникновение по-лосовидных ороговений (k. palmo-plantaris striata) с исключительным поражением либо ладоней либо пальцев рук. Из изложенного следует, что биологически ладонно-подош-венный К. отнюдь не однороден и что при более тщательном анализе удастся вероятно обнаружить и различия клинические. П р о г н о з—неблагоприятный. Лечение симптоматическое: местно—влажные обертывания, согревающие компресы, теплые ванны, мыльные обмывания, 10%-ная салициловая мазь; внутрь—ихтиол и мышьяк; ободряющие результаты достигнуты от применения Х-лучей. Особую форму ладонного К. с переходом ороговения на тыльную сторону рук и ног, на локтях и коленях представляет т. н. «Меледская болезнь», встречающаяся часто на далматинском о-ве Меледе, где Гонорка, Элерс и Нейман (Honorka, Ehlers, Neumann) установили как бы эндемический характер заболевания. Характер наследования по наст, время недостаточно изучен (Сименс). Keratosis symmetrica palma-ris et plantaris adultorum (Besnier) (acrokeratoma, keratodermia, tylo-sis essentialis)—форма К., развивающаяся к периоду зрелости или еще позднее, характеризуется не диффузным поражением ладоней и подошв, а отдельными островками ороговения с локализацией в области пяток под головками плюсневых костей, а также на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев [см. отд. табл. (ст. 583—584), рис. 12]. Нередко предшествуют в продолжение многих лет различные расстройства в форме усиленной потливости, крапивницы, красноты с эксфолиативным шелушением, акро-цианоза и т. п. К симптоматическим К. относятся К. от механических и хим. причин, профессиональные К. токсического и лекарственного происхождения (мышьяковые и дегтярные). — Keratosis professional! s, проф. К. в виде диффузных омозолелостей, возникают в результате перманентного травматического раздражения, трения и ненормальных условий давления. Они бывают односторонними или симметричными. По характеру и расположению проф. К. можно нередко установить вид профессии и особенно род употребляемого при работе инструмента. Напр. у стеклодувов и выдувальщиков бутылок на ладонных поверхностях рук над головками пястных костей образуются мозолистые утолщения рогового покрова, достигающие иногда высоты 1 см вследствие плотного захватывания тяжелой железной выдувательной трубки (см. также Дерматозы профессиональные). — Keratosis arsenicalis (арсенокератоз) развивается при отравлении или длительном употреблении мышьяка, располагаясь симметрично на ладонях и подошвах. Зачастую предшествуют парестезии, потеря чувствительности, раздражение конъюнктивы, поносы, повышенная возбудимость мочевого пузыря (Hutchinson) и появление зудящей десквамативной или буллёзной эритемы. Keratosis arsenicalis возникает нередко в двух формах, которые могут сочетаться. Чаще встречается разлитой гиперкератоз с трещинками и надрывами. Пораженные места представляются сухими, жесткими, матовыми, как бы слегка припудренными, с наличием сосочковых образований на поверхности. Вторая форма кератозов самостоятельно наблюдается редко и выражается в развитии рассеянных или тесно скученных бородавчатоподобных роговых возвышений, иногда группирующихся вокруг выводных протоков потовых желез, в устьях к-рых вкраплены роговые пробки (Moreira, Pringle). В виду того, что одновременно с развитием этой формы наступает гиперидроз, многие авторы ставят ее в связь с выделением мышьяка через потовые железы. Иногда К. распространяется на верхние и нижние конечности, на лицо и туловище. Одновременно могут возникнуть другие проявления, как-то: припухлость лица, herpes zoster и меланоз (см. Дерматиты). Иногда эти К. подвергаются канкрозному перерождению. Гистологически: лимфоцитарный инфильтрат вокруг отверстий фоликулов и выводных протоков потовых желез, интра-

Л1

г t ! ! t я больной мужчина а больная женщина ! 11! t ] ! ! 111 ! I ' i ! Keratosis palmo-plantaris diffusa (до Simens'y). ! ЦП ! ! ! ф пол не выяснен ! диагноз установлен врачом фоликулярный и интрапоральный гиперкератоз. Распознавание не представляет затруднений. Отсутствие сине-багровой периферической каемки, заметное отслаивание и более неправильное расположение гиперке-ратотических масс, позднее развитие поражения, анамнестические данные отличают мышьяковый К. от наследственного ладонно-подошвенного кератоза.Обычно k.arsenicalis упорно противостоит местным средствам, стойко держась в течение многих месяцев и даже лет. Иногда исчезает самопроизвольно вслед за прекращением приемов мышьяка.—Keratosis picea (дегтярный К.) развивается нередко в виде бородавчатых разрастаний и дисков у трубочистов, штукатуров, смоляров, кровельщиков, у рабочих на черепичных фабриках, на торфяных разработках и вообще у лиц, имеющих дело на производстве с неочищенным каменноугольным дегтем. Мельчайшие частицы дегтя, внедряясь в отверстия фоликулов и устьев, образуют вначале пробки в форме черных комедоподобиых точек. Поражение чаще встречается на кистях рук, половых органах,мошонке и предплечьях. Помнению Байе (Bayet) существует несомненная аналогия между дегтярными и мышьяковыми К. Ему удалось установить наличность мышьяка в каменном угле, каменноугольной пыли, саже и в побочных продуктах при добывании светильного газа. Михаелис (Michaelis) предлагает называть заболевания кожи, вызванные дегтем, смолой или каменным углем, «каменноугольно- мышьяковой болезнью». Герксгеймер, Левин, Шамберг (Herxheimer, Lewin, Schamberg) полагают, что каменноугольный деготь обладает радиоактивными свойствами. На почве дегтярных К. может также развиться злокачественная эпите-лиома, иногда даже саркома. (У трубочистов новообразования, возникающие в результате раздражения кожи каменноугольной сажей, носят название carcinoma asbolicum.) Keratosis pilaris simplex (keratosis follicularis, keratosis follicularis liche-noides, lichen pilaris, seu follicularis (Ba-zin), cacotrophia folliculorum (T. Fox), ichthyosis anserina scrofulosorum, xeroder-mia pilaris, keratosis suprafollicularis (Unna), pityriasis pilaris, ichthyosis pilaris (Kaposi)— хрон. воспалительное изменение кожи, возникающее вследствие скопления роговых чешуек в устьях фоликулов в окружности стержней волос в форме плотных, конических, белесовато-серого цвета узелков, величиной от булавочной головки до конопляного зерна, из центра которых торчит нередко волос. Болезнь возникает обычно в раннем детском возрасте и достигает максимального развития к периоду половой зрелости. В интенсивно выраженных формах, особенно у субъектов женского пола, одержимых livedo calorica, фоликулярные элементы приобретают у основания синевато-багровую или фиолетовую окраску. Процесс располагается преимущественно на разгибательных поверхностях плеч и бедер (особенно в области локтей), реже—-на спине и коже живота. Сероватые плотные роговые массы, внедряясь в отверстия волосяных фоликулов, препятствуют выхождению волос наружу, благодаря чему стержни их спирально скручиваются. С течением времени волосы атрофируются и исчезают, а папулы превращаются в точечные рубчики. Б-нь держится стойко в течение многих лет. Гистологически процесс сводится к утолщению рогового слоя в верхней части отверстия волосяного фоликула. Закупорка последнего ведет к механическому раздражению и расширению сосудов волосяной сумки, к умеренной околососудистой инфильтрации с последующей атрофией фоликула и его сальной железы. — Этиология. Почти у трети б-ных родственники были также одержимы аналогичной болезнью (Darier). Доминантная наследственность весьма вероятна (Leven). Особую форму фоликулярного К. в сочетании с гипотрихозом в затылочной области волосистой кожи головы, интенсивным воспалением век, при светобоязни и помутнении роговицы (degeneratio corneae) описал Сименс — под названием keratosis follicularis spinulosa decalvans. Она наблюдалась в 4 поколениях. У лиц женского пола заболевание это выявилось в абортивной форме. У них не были также вовлечены в процесс волосы и глаза. Исходя из того, что все дочери б-ных мужчин были тоже поражены, сыновья же их здоровы, Сименс приходит к заключению, что дело касается доминантной наследственности, сцепленной с полом, к-рую следует рассматривать как неполную и неправильную в виду наличности лишь абортивной формы у б-ных женщин. Особая форма к. follicularis, комбинированного также с изменениями волос и глаз, была описана Ламери (Lameris) и прослежена в одной семье в 5 поколениях с 12 больными мужчинами, где она представлялась повидимому рецессивной, сцепленной с полом. Это безобидное страдание кожи в сущности представляет косметический дефект. Л е ч е -н и е—мыльные размывания и жирные отшелушивающие мази (напр. 5%-ная салициловая или серная мазь). Keratosis circumpilari s— изменение кожи на разгибательных сторонах конечностей в виде ограниченных очагов, представляющее собой (по мнению Audry) разновидность фоликулярного К. При этой форме ороговевшие слои образуют оболочку вокруг нормально развивающихся волос, не внедряясь в устье фоликула. Адамсон (Adamson) полагает, что это заболевание следует включить в группу keratosis spinulosa. — Keratosis verrucosa — своеобразное симметричное поражение, описанное Вейденфельдом (Weidenfeld), характеризующееся образованием на фоне неизмененной кожи интенсивно зудящих,полушаровидных, круглых или полигональных плоских узелков, розоватой или грязно-сероватой окраски. Гистологически: мощное утолщение рогового слоя (паракератоз), расширение прозрачного и утолщение зернистого и шиповидного слоев, а также увеличение сосочкового слоя. Вейденфельд склонен отнести эти изменения или к хрон. крапивнице со вторичным резким ороговением или к группе ограниченных К. с разрастанием сосочкового слоя дермы вторич- 60» ного характера.—К eratosis pila-ris rubra atrophicans faciei (ulerythema ophryogenes, s. superciliaris Taenzer-Unna, folliculitis rubra Wilson, xero-dermia pilaris erythematosa, sive ichthyosis rubra Besnier) — поражение кожи, возникающее в раннем детском (после 3 лет) и юношеском возрастах в виде стойкой диффузной красноты с мелкозернистой шероховатой поверхностью, с локализацией в области надбровных дуг, бровей (особенно на наружной трети), к-рая позднее (но не всегда) может перейти на соседние участки кожи лба, щек, подбородка, реже—на волосистую часть головы, боковые поверхности шеи и разгибательные стороны плеч. На фоне красноты образуются в обильном количестве милиарные фоликулярные остроконечные папулы, яркорозового или коричнево-красного цвета, располагающиеся преимущественно изолированно. (Поредение волос на бровях и бороде. Волосы б. ч. истончены и завиты.) Дело доходит постепенно до образования атрофических белесоватых пятен и мелких нежных сетчатых рубчиков (рис. 1). По Дарье и Броку, б-нь чаще поражает лиц мужского пола. Галевский (Ga-lewsky), Иордан и др. видели, наоборот, чаще у девиц. В начальном эритематозном стадии б-нь гистологически мало чем отличается от фоликулярного К. Унна (Unna) обращает особое внимание на разрежение пери-фоликулярной ткани и склероз соединительной ткани, а также на отсутствие резкого перифоликулярного разрастания клеток. Этиология неясна. Иозеф, Штернталь (Joseph, Sternthal), Иордан и др. рассматривают ату форму как атипическую зритематозную волчанку. По мнению Галевского это заболевание относится к наследственным дерматозам. Ему удалось наблюдать несколько семейных случаев этой б-ни. Б-нь отличается необычайным упорством. При лечении целесообразно пользоваться серой (3 — 5%) и кератолитическими средствами (резорцин, салициловая к-та, зеленое мыло). Американские авторы хвалят горное солнце, к-рое по наблюдениям Пера не дает эффекта. Иордан рекомендует применять способ Голлендера (Hollander) — назначение внутрь хинина и смазывание йодной настойкой. Keratosis follicularis с о n-tagiosa Brooke (keratosis follicularis Morrow-Brooke, ichthyosis sebacea cornea Wilson, ichthyosis follicularis Lesser)—описанное впервые в 1892 г. Бруком редкое симметричное поражение кожи, встречающееся в большинстве случаев у детей. Излюбленная локализация—затылок, лоб, уши, губы, щеки, туловище, задние складки подмышечной впадины и особенно разгибательные поверхности конечностей. Начальные изменения характеризуются фоликуляр-ным гиперкератозом с последующим усилением и утолщением нормального сетчатого рисунка кожи. На этих полигональных выдающихся участках кожи возникают многочисленные черные комедоподобные точки, к-рые в дальнейшем трансформируются в маленькие шиловидные отростки величиной от г/г мм до 3 жи серого или желтого цвета. Позже эти ороговевшие нитевидные выро- сты, разрастаясь, превращаются в папулы коричневатой окраски, величиной до просяного зерна, верхушки которых снабжены черными точечными роговыми образованиями, напоминая милиарные бородавки. Папулы располагаются изолированно или группами на фоне неизмененной или слегка покрасневшей кожи, иногда сливаются, образуя сухие, чрезвычайно плотные, жесткие, шероховатые, желтовато-коричневые бляшки. Окружающая их кожа интенсивно пигментируется, приобретая темнобурый, иногда грязножелтый оттенок. Твердые роговые шипы извлекаются с большим трудом и, падая, издают металлический звук (Riecke). Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Гистологически: облитерация сально-волосяных фоликулов роговыми пробками. Гиперкератоз, ограничивающийся исключительно устьем фоликула. Гипертрофия шиловидного слоя; в собственно коже—пери-фоликулярная инфильтрация. Сальные железы атрофируются; волосы исчезают.Этиология неясна. Брук констатировал заразительность заболевания во многих случаях. Пейри-Рокамора(Реуп-Косатога) наблюдал внезапно возникшую эпидемию фоликулярного К. у 14 детей в возрасте от 7 до 13 лет с одновременным наличием у нек-рых из них стрептококции типа angulus infec-tiosus (perleche) и сухой себореи на лице, что свидетельствует (по Бруку) о контагиозно-сти заболевания. При бактериол. исследовании найден серый стафилококк в чистой культуре, к-рый, возможно, играет этиологическую роль. Предсказание—благоприятное. Б-нь самопроизвольно исчезает. В целях лечения полезно применять втирания жирных мазей. К. follicularis acneiformi s— заболевание кожи, внешне схожее с k. follicularis contagiosa Brooke, сопровождается образованием кератоза на ладонях и подошвах с изменениями ногтей. Сименс выделил это поражение кожи как самостоятельную генотипическую болезнь. Ядассон и Левандовский (Jadassohn, Lewandowsky) видели это заболевание у двух из 8 сестер и братьев, Сименс—у матери и сына. Keratosis follicularis spi-n u 1 о s a [lichen spinulosus (Crocker-Adam-son), keratosis spinulosa, keratosis follicularis viilosa, acne cornee, acne keratique], описанный впервые Кроккером, характеризуется маленькими сухими нитевидными роговыми шипиками желтовато-телесной или бело-сероватой окраски, напоминающими волоски крапивы и сидящими в устьях сально-волосяных фоликулов, отверстия к-рых возвышаются в форме плоско-возвышенных или остроконечных папул, величиной с просяное зерно, бледнорозового цвета. Узелки располагаются группами, образуя бляшки. После удаления эпидермальных выростов остаются конические углубления. При поглаживании бляшек листком бумаги слышится характерный шум царапанья. Высыпания возникают особенно у детей (несколько чаще у мальчиков), а также у молодых субъектов, на шее, затылке, туловище, животе, конечностях, в подмышечных и паховых областях, иногда—на лице. Субъективные ощущения

Рисунок I. Ulerylhema ophryogenes. Рисунок 2. Kcratosis senilis. Рисунок 3. Гонороииып кератоз. Рисунок 4 и 7. Рого-keratosis MibeMi. Рисунок 5 и 6. Keratoma dis. naeviforme. (Рисунок t, 4—6—из коллекции Гос. венерологического

ин-та; рис. 2, 3 и 7—из Sutton'a.) Б. М. Э, К ст. Кератозы. eoi выражены весьма слабо. Процесс может существовать в продолжение многих месяцев и даже лет. У взрослых иногда исчезает самопроизвольно по прошествии нескольких недель. Гистологически: фоликулярный гиперкератоз, весьма ничтожное перифолику-лярное воспаление, конгестивная гиперемия сосудов фоликула и гипоплазия окружающих их эпидермальных клеток. Заболевание сходно с волосяным К.; клинически иногда напоминает lichen scrofulosorum и лихеноидные трихофитиды. По мнению Бро-ка в виду отсутствия воспалительных изменений процесс представляет собой не lichen, а К. Он может сочетаться с follicu-litis decalvans,c lichen ruber planus и др. Многие авторы наблюдали развитие шипиков (т. е. явления «сшшулезизма», по Дарье) при перипилярных сифилидах, pityriasis rubra pilaris Devergie, при симметрической кера-тодермии и себорейной экземе, при алопеции, при ихтиозе. Этиология. Большинство авторов полагает, что k. spinulosa есть выражение своеобразной реакции кожи на различные внешние раздражения. Лечения в большинстве случаев не требуется; иногда—мышьяк внутрь, шелушащие мази, дробные дозы Х-лучей. Поральные К. Порокератоз (рого-keratosis Mibelli, keratodermia, s. hypemera-tosis excentrica, hyperkeratosis figurata cen-trifuga atrophica, hypereleidosis excentrica atrophicans, hypereleidosis) — чрезвычайно редкое хрон. поражение кожи, описанное в 1893 г. Мибелли и Респиги (Mibelli, Re-spighi) независимо друг от друга. Характеризуется вначале появлением очень маленьких,резко ограниченных, конической формы, буроватых, бородавчатоподобных папул с комедообразной роговой пробкой в центре. Сыпь обнаруживает наклонность к медленному периферическому росту и слиянию, образуя впоследствии частью округлые, частью неправильные цирцинарные бляшки величиной до монеты и крупнее, с гладкой нормальной либо сквамозной, каллезной или атрофической поверхностью, окаймленные периферическим, сильно извилистым папулезным валиком сероватой или буроватой окраски, местами покрытые мощными роговыми наслоениями вышиной до 1 см. На вершине валика нек-рых эффлоресценций местами заметна узкая линейная или кольцевидная бороздка, из к-рой торчит тонкая коричневатая роговая пластинка наподобие призматического гребня. Роговые пробки могут выпасть, оставляя западения или ям-кообразные углубления. Центральная часть бляшек лежит на уровне нормальной кожи либо несколько ниже вследствие атрофии, иногда пигментируется или приобретает буро-красную окраску. Болезнь встречается б. ч. у мужчин в любом возрасте. Высыпные элементы располагаются на тыле кистей рук, особенно на разгибательных поверхностях нижних конечностей, на стопах (рис. 4) и пальцах, иногда на волосистой части головы, затылке, лице, половых органах, ягодицах и в области поясницы. Слизистая полости рта поражается редко. Субъективные симптомы обычно отсутствуют. Гистологически: значительный гиперкератоз, осо- бенно вблизи выводных протоков потовых желез, с к-рыми имеется, видимо, тесная связь. Резкое утолщение прозрачного слоя (Мибелли, Павлов); увеличение, атрофия или отсутствие зернистого слоя, значительный акантоз; устья потовых протоков заполнены роговыми массами и облитерирова-ны; просветы клубочков потовых желез расширены (рис. 7). Процесс видимо начинается с дистрофии эпителия выводных протоков и пор потовых желез, а также отверстий фоликулов. В диагностическом отношении этот дерматоз иногда может обнаруживать незначительное сходство с кольцевидным плоским лишаем; не следует смешивать его с точечной кератодермией.—Э т и о -л о г и я. Порокератоз Mibelli является генотипической доминантной б-нью, прослежен до 4-го поколения. Мужчины заболевают значительно чаще. Ученику Сименса, Fulde, удалось установить на основании литературных данных след. соотношение мужчин и женщин: 88с?: 35? . Повидимому дело касается неправильной доминантной наследственности, частью ограниченной мужским полом. Прогноз в смысле выздоровления неблагоприятный. Процесс может существовать иногда десятки лет. Кератолитические средства оказывают слабое воздействие. Хир. вмешательство, замораживание снежной С02 дают лишь временный эффект, равно как и рентген, радий, мезоторий и лучи кварцевой лампы. Keratosis punctata (poroke-ratosis punctata) — точечная кератодермия типа Бенье, или порокератоз нек-рых авторов, своеобразное поражение подошв и ладоней, характеризующееся милиарными прозрачными и плотными роговыми образованиями, вкрапленными в толщу эпидермиса, на поверхности к-рых заметны многочисленные мелкие колодцеобразные углубления. Эта форма К. с мелкими точечными диссе-минированными или группирующимися роговыми выступами встречается в любом возрасте, в одинаковой степени поражает оба пола и может существовать продолжительное время. Этиология- Аллоп и Клее (Hallopeau, Claisse) находили связь заболевания с выводными протоками потовых желез и предполагали, что дело касается особой формы невуса. Заболевание упорно не поддается излечению. Кератолитические средства (в комбинации с осторожным применением Х-лучей) могут видимо дать наиболее удовлетворительные результаты.— Porokeratosis symptomatic а. По-рокератозные углубления встречаются нередко при различных болезненных процессах, сопровождающихся усиленным ороговением, напр. при сифилисе, болезни Дарье, юношеских бородавках, красном плоском лишае, мышьяковом К., фоликулярных К. и т. д. — Keratosis plan tar is s u 1 с a t а. Под таким названием Кастел-лани и Мендельсон (Castellani, Mendelson) описали хрон. поражение кожи подошв у/ солдат в виде разлитых омозолелостей, испещренных глубокими трещинами., к-рые зачастую инфицируются, являясь входными воротами для внедрения гноеродных микроорганизмов. Кератозные массы местами отторгаются, оставляя характерные ямко-образные углубления. Причина—перманентное раздражение кожи. Постельное содержание и кератолитические средства составляют наилучший метод лечения.—К е г a t о -sis periporalis, описангоз Гансом в 1924 г. заболевание кожи ладоней и подошв, где при ранее существовавшем гипе-ридрозе, имелись резко возвышающиеся над уровнем кожи гиперкератозные образования с наличием воронкообразных углублений, заполненных роговыми пробками. Гистологически: гиперкератоз вокруг отверстий выводных протоков потовых желез с последующей атрофией прилегающей части эпидермиса и исчезновением сосочкового слоя. Ганс склонен включить эту болезненную форму в группу точечных К. Этиология неизвестна; возможно, что дело идет о позднем невусе. Местные кератолитические средства и Х-лучи не оказывают почти никакого воздействия на процесс. Keratodermia maculosa dis-seminata symmetrica pal-maris et plantaris (Buschke-Fi-scher), porokeratosis papillomatosa palma-ris et plantaris; keratoma dissipatum (naevi-forme) (Brauer; рис. 5 и 6); keratodermia ver-rucosa nodularis, описанное в 1910 г. Бушке и Фишером заболевание кожи в виде многочисленных внутрикожных милиарных мозолистых узелков желтоватого или коричневого цвета, к-рые вначале располагались на общем уровне с эпидермисом, а затем постепенно увеличивались и возвышались над окружающей кожей, достигнув величины чечевицы, иногда с последующим образованием ямкообразных углублений и синевато-красным окрашиванием середины узелков [см. отд. таблицу (ст. 583—584), рис. 13]. Субъективные ощущения отсутствуют. Течение б-ни хроническое. Гистологически: ограниченная гиперплазия рогового слоя, утолщение зернистого и прозрачного слоев; сосочки кожи бывают уплощенными или удлиненными. Воспалительный инфильтрат обычно отсутствует. Этиология неизвестна. Возможно наследственное предрасположение. Терапия—кератолитические средства и рентгенизация дают лишь временный эффект.—К keratosis macul. dissem. sym. palm. et plant, относят также описанные Брауером случаи наследственной ладонно-подошвен-ной рассеянной кератодермии в форме многочисленных различной величины «паракера-тозных роговых вложений», окаймленных широким гиперкератозным валиком. Болезнь Кирле (Kyrle) (hyper-keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)—чрезвычайно редкая аномалия ороговения, выделенная Кирле в 1916 году. Первичные эффлоресценции представляются в виде ограниченных узелков величиной с булавочную головку, желто-коричневого цвета, расположенных фоли-кулярно и парафоликулярно, с маленькой плотной чешуйкой или корочкой на верхушке, к-рые по мере дальнейшего развития становятся более компактными и более темно-окрашенными. Проявляя наклонность к быстрому периферическому росту и слиянию, роговые кератинизированные узелки при- обретают бородавчатый характер вследствие пролиферации эиидермоидальных клеток в окружности, образуя более крупные бляшки с полициклическими очертаниями, местами испещренные истрескавшимися роговыми массами. Вокруг пораженных очагов воспалительная краснота отсутствует. При насильственном удалении корок с изолированных элементов заметны отверстия и углубления округлой формы с правильными'краями, выделяющие незначительное количество серозной жидкости. Локализация—волосистая кожа головы, лицо, туловище, верхние и нижние конечности. Процесс близко стоит к б-ни Дарье, но не идентичен с ней. Гистологически: фоликулярный и парафолику-лярный гиперкератоз, кое-где паракератоз и значительное утолщение кератогиалиново-го слоя; акантоз; в выводных протоках потовых и, особенно, сальных желез и даже самых железах—скопление ороговевших масс. Вследствие прорыва истонченных эиидермоидальных стенокмощныероговые пробки проникают сквозь базальный слой непосредственно в собственно кожу (in cutem penetrans) и обусловливают значительные воспалительные изменения в дерме. По Кирле и др., микроскоп, картина представляет известные диагностические затруднения, напоминая псориаз, контагиозный фоликулярный. К., lichen verrucosus, psoro-spermosis follicularis vegetans, pityriasis rubra pilaris. Этиология не выяснена. Keratosis senilis (verrucae se-borrhoicae seniles, keratosis praecancerosa senilis, epitlieliomatosis multiplex senilis)— заболевание, встречающееся у пожилых лиц (чаще в возрасте не менее 50 лет), на лбу, висках, носу, щеках, спине, реже<—на шее, плечах и предплечьях, а также на локтях и тыле кистей. Оно характеризуется множественными, резко ограниченными, плоскими, жирными наощупь гиперкератоти-ческими и бородавчатоподобными образованиями; последние достигают величины в 10— 20-копеечную монету. Они имеют желто-коричневый или грязносерый цвет и именуются неправильно также себоройными бородавками, с к-рыми этот К. имеет лишь некоторое сходство {рис. 2). Центральная часть элементов обнаруживает признаки рубцовой атрофии, а потому иногда трудно отличить их от красной волчанки (Брок). Образования эти могут существовать очень долго, беспрерывно увеличиваясь в числе и представляя зачастую осложнение старческой атрофии кожи. В сущности k. senilis является преканкрозным дерматозом и. нередко служит исходным пунктом развития относительно доброкачественных эпителиом. Гистологически: в начальном стадии развития роговой слой резко утолщен и снабжен на внутренней стороне коническими удлинениями, проникающими вглубь Мальпи-гиевого слоя, к-рый в этих местах истончен и атрофирован, иногда пронизан клетками инфильтрата; местами—паракератоз, акантоз и периваскулярная инфильтрация (Б'геи-denthal находил в роговом слое явления дискератоза); в сосочковом слое—отечность. Этиология: по мнению Сименса keratosis senilis может иногда наблюдаться как •АТОЗЫ                                                                                    в06 фамильное заболевание, встречаясь даже в менее старческом возрасте. Актинические лучи и внезапные атмосферные колебания. являются вспомогательными факторами. Лечение—кератолитические средства (резорцин, зеленое мыло, салициловая к-та, белая осадочная ртуть). Иногда достигается эффект от Х-лучей, соскабливания острой ложечкой и гальванокаутеризации. К. слизистых (keratosis mucosarum). Слизистые полости рта и губ, а также половых органов имеют в норме сходное с кожей гист. строение с той лишь разницей, что зернистый слой здесь отсутствует и кроме того поверхностные слои эпителиального покрова слизистых в нормальном состоянии не подвергаются полному ороговению. Однако при пат. изменениях дело может дойти до развития настоящей кератинизации вследствие образования в эпителиальном слое ке-ратогиалина и элеидина (т. н. prosoplasia). Дарье, Брок и др. включают в эту группу различные хронические болезненные процессы: лейкоплакию (лейкокератоз), сифилитический глоссит, бороздчатый язык, glossitis rhombica mediana, черный волосатый язык и т. п.                                        м. Пер. К. сифилитические—высыпание сифилитических папул или бугорков, располагающихся на ладонях и подошвах и покрытых на своей свободной поверхности значительными гиперкератозными наслоениями. Высыпь эта носит также не вполне удачное название psoriasis syphilit. palmaris et planta-ris или lues psoriasiformis secundar. et ter-tiar. palmar, et plantar. Указанные высыпания редко сопровождают свежие сифилиды кожи и слизистых, но чаще встречаются в виде поздних рецидивов 2-го периода, а также и в третичном периоде сифилиса. Во вторичном периоде дело идет о высыпании отдельных либо в более позднем периоде группированных, слегка буроватых папул, величиной с чечевицу или менее, полу шаровидной или конической формы, глубоко вкрапленных в кожу и потому почти не выдающихся над уровнем кожи, но хорошо заметных наощупь благодаря своей значительной плотности. Папулы либо покрыты утолщенными роговыми наслоениями либо эти последние занимают только центр, оставляя по периферии красноватый или сине-багровый валик. При подошвенных сифилидах, особенно в области пятки, могут скопиться столь значительные роговые наслоения, что они все образование делают похожим на мозоли (clavi syphilitici). Высыпания как правило симметричны, не проявляют особой наклонности к слиянию и, возникая на местах глубоких складок, вызывают образование болезненных, трудно заживающих трещин. Обратное развитие элементов, начавшись шелушением их центра, т. ч. они представляются как бы окруженными венчиком из чешуйчатых наслоений, постепенно переходит и на периферию, после чего высыпь исчезает, не оставив по себе никакого следа. В третичном периоде, напротив, высыпания на ладонях и подошвах как правило не бывают сим-. метричны, весьма редко группируются, но обычно представляются в виде покрытых роговыми массами серпигинозных бляшек, с неправильными дугообразными, выпуклостью наружу, краями. Инфильтрат, составляющий бляшки, в данном случае более глубок и плотен, чем в элементах 2-го периода, и имеет наклонность к изъязвлению. —Гистологически в первом случае мы имеем дело с обычной лентикулярной папулой, во втором—с сифилитическим бугорком, с той лишь разницей, что роговой слой в обоих случаях является гиперплазированным и содержит участки паракератоза. Роговой характер ладонных и подошвенных сифилидов обусловлен с одной стороны анат. строением кожи этих областей, с другой—влиянием внешних воздействий. Поэтому-то у лиц физ. труда указанные поражения встречаются чаще. При диагнозе следует иметь в виду прежде всего чешуйчатый лишай и мозолистую хрон. экзему, однако при них не бывает столь плотного инфильтрата и буроватого, возвышающегося над чешуйчатым краем периферического валика. Из других заболеваний следует иметь в виду lichen ruber, гоноройные и мышьяковые кератозы. Лечению сифилитические кератозы поддаются туго. Кроме специфической терапии нередко приходится прибегать также и к местным средствам в виде местных горячих ванн, смазывания трещин 3—5%-ным раствором ляписа и пр. К. гоноройные—весьма редкое осложнение гонореи (опубликовано около 70 случаев), встречающееся преимущественно у мужчин; впервые было описано Видалем (Vidal) в 1893 г., из русских авторов подробное описание дано Богровьш в 1916 г. Клинически дело идет о своеобразном высыпании, начинающемся либо с пятна, в центре к-рого возникает папу лка или пузырек, либо сразу с пузырька. Последний быстро мутнеет и покрывается грязножелтой, плотной чешуйчатой корочкой, по удалении к-рой обнаруживается неинфильтрированное красное, не кровоточащее основание. Описанные элементы напоминают мозолистые узелки. Часто вокруг них возникает гиперемический ободок. Величина узелков различна—от просяного зерна до 20-копеечной монеты и более. Плоские чешуйчатые коричневые образования сравнивают со шляпками обойных гвоздей, а более крупные слоистые—с устричной раковиной. Вообще в зависимости от строения и цвета роговых корочек они походят то на импетиго и эктимооб разные то на экзематозные и даже себоройпые корки (рис. 3). Элементы сыпи либо разбросаны диффузно либо, сливаясь и увеличиваясь по периферии, образуют крупные бляшки величиной с ладонь и более. Иногда наслоения идут в вышину и напоминают кожные рога. При насильственном удалении роговых масс они вновь нарастают; в случаях же, идущих к выздоровлению, они сами легко отпадают, не оставляя рубца. Обычно гоноройные К. располагаются симметрично. Их делят на две формы (Baermann): локализованную (чаше) и диссеминированную. Излюбленным местом поражения являются кисти и особенно стопы (захватываются края стоп и пальцы), а также и половые органы. При диссеминированной форме сыпь распола^- гается на конечностях и туловище. Поражение слизистых—величайшая редкость.— Гистологически дело сводится к эксудатив-но-инфильтрационному воспалению сосоч-кового слоя и эпидермы, причем нарастающая корочка представляет собой скопление чередующихся пластов паракератоза и фибринозного эксудата с массой включенных в него лейкоцитов. Находки гонококков в элементах сыпи (начальных и кератодерми-ческих) редки и не всегда бесспорны.Течение гоноройных К. хроническое. Субъективные ощущения отсутствуют либо ничтожны. Повышения t° нет, или оно зависит от осложнений. К. гоноройные появляются лишь при общей гоноройной инфекции ,к-рая может выражаться полиартритом, эндокардитом и пр., причем в соответствии с состоянием этих осложнений К. могут ухудшаться, проходить или рецидивировать. Диагноз гоноройных К. обычно нетруден. Приходится иметь в виду излюбленную локализацию, симметричность и непосредственную связь с течением общей гоноройной инфекции. От ладонных и подошвенных сифилитических К. гоноройные К. отличаются началом с пузырька или пустулки, розовой гиперемиче-ской зоной вокруг элементов и отсутствием инфильтрата под роговой корочкой. Механизм возникновения гоноройных К. окончательно не выяснен. Из трех теорий—рефлекторной, трофической и инфекционной— последняя является наиболее признанной; при этом гоноройный К. следует рассматривать как подлинный метастаз в кожу гоноройной инфекции (Sclioltz).—Местное лечение приносит мало пользы. Нередко T-ra Jodi,мази с хризаробином,салициловой кислотой и пр. вызывали даже появление новых высыпаний. Напротив, рациональная терапия основного страдания (гоноройного уретрита и его осложнений) приводила к наиболее быстрому исчезновению и кожных высыпаний.                                      н. Эфрон. Keratosis follicularis—см. Дарье болезнь. Лит.: Алявдин А., К казуистике порокератоза, Рус. вестн. дерматологии, т. VII, 3, 1929; Брычев А. и Смелов Н.,К вопросу о kera-todermiamaculosa disseminata symmetrica palmaris et plantaris (Buschke-Fischer), Венерол. и дерматол., 1926, № 1; Г и м м е л ь И., Случай порокератоза— porokeratosis Mibelli, Рус. журн. кожн. и вен. б-ней, т. XIII, № 1—2, 1907; Ершов С, Lichen spinulosus, Венерол. и дерматол., 1924, №4; 3 а и г р а е в М., Случаи цирцинарного баланита (порокератоза) гоноройного происхождения, Урология, 1924, № 3; Машкиллейсон Л. иПер М., Случаи kerato-ma dissipatum naeviforme, Венерол. и дерматол., 1928, № 9—10; Павлов П., К вопросу об этиологии porokeratosis Mibelli, Дерматология, т. IV, № И— 12, 1914; он ж е, К вопросу о патолого-анатоми-ческих изменениях при porokeratosis Mibelli, Рус. вестн. дерматологии, т. IV, № 10, 1926; Эфрон Н. и Поспелов В., К вопросу о патогенезе и hen spinulosus Crocker-Adamson, Сборник в честь В. Броннера, М., 1926;Handbueh derHaut- u.Geschlfthts-krankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. VIII, T. 2 — Keratosen, В. (печ.; в этом изд. приводится исчерпывающая иностранная библиография).

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • КЕРАТОКОНУС, см. Стафилёма.
  • КЕРАТОЛИЗ (от греч. keras — рог и lysis—растворение), растворение и отторжение рогового слоя хим. веществами, главн. обр. щелочами или к-тами, из к-рых первые влияют энергичнее. Главнейшие показания для применения кератолитического лечения: ...
  • КЕРАТОМА, keratoma (буквально «роговая опухоль»), изменения кожи, выражающиеся в ограниченном или диффузном мощном утолщении рогового слоя. Роговые затвердения могут действительно образовать своего рода опухоли (напр. кожный рог). Термины «кератома» и ...
  • КЕРАТОМАЛЯЦИЯ (от греч. Keras—рог и malacos—мягкий), очень тяжелое заболевание роговицы, поражающее обычно оба глаза, главн. образом у очень маленьких детей, страдающих резким упадком питания и сильно истощенных обильными поносами или перенесенными ...
  • КЕРАТОПЛАСТИНА, операция восстановления роговицы, разрушенной болезненным процессом. Различают К. тектоническую и К. оптическую. Тектоническая К. имеет целью заполнить дефект в роговице {наприм. вследствие язв,травмы, при операциях удаления крыловидной плевы, сим-•блефарона, ...