Большая Медицинская Энциклопедия

Мари Болезнь


МАРИ БОЛЕЗНЬ (Pierre Marie). В патологии с именем Мари связаны две описанные им своеобразные формы поражения скелета, происхождение к-рых до сих пор еще остается во многих отношениях невыясненным. 1.   Т. н. osteoarthropathie h y-pertrophiante pneumique (periostitis hyperplastica, acroelephantiasis ossea et mollis). Дело идет здесь о поднадкостнич-ных разрастаниях костной ткани на костях предплечий, голеней и пальцевых фаланг, реже — на плечевых и бедренных костях. Получающиеся утолщения бывают б. ч. не равномерны, а бугристы или колбовидны, и занимают обычно дистальные концы перечисленных костей, только изредка распространяясь на всю длину их. При сильном изменении конфигурации суставных концов может произойти деформация и соответствующих суставов, хотя сами суставы при этом как правило не страдают. В области концевых фаланг пальцев утолщения костей в большинстве случаев бывают невелики, но зато здесь резко утолщаются мягкие части, благодаря чему пальцы получают характерную ф0РмУ «барабанных палочек» (см. Барабанные пальцы). В основе указанных гиперпластических процессов лежит повидимому с одной стороны влияние частых застоев крови, с другой—раздражающее действие тех токсических продуктов, к-рые циркулируют в организме при нек-рых заболеваниях [пороки сердца (особенно врожденные, связанные с сильным застоем крови), путридный бронхит, бронхоэктазы, некоторые формы легочного tbc, хрон. внелегоч-ные гнойные процессы в грудной полости, хрон. желтуха, хрон. лейкемии, некоторые злокачественные опухоли, главным образом опухоли легких]. 2.  Spondy lose rhizomelique (spondyloarthritis ankylopoetica), заболевание, вначале относившееся в группу хрон. деформирующих артритов (spondylitis defor-mans), но затем выделенное из них на основании ряда существенных различий. При деформирующем спондилите первичным моментом является дегенерация межпозвоночных хрящей, к-рые вследствие потери эластичности как бы расплющиваются и, вы-бухая над передней и боковыми поверхностями тел позвонков, дают толчок к образованию остеофитов, спаивающих позвонки между собой, а иногда и к окостенению передней позвоночной связки. Наряду с этим вследствие частью атрофических частью гипертрофических процессов, протекающих в самих телах позвонков, развивается кифоз или кифосколиоз. Страдает обычно не весь позвоночник, а преимущественно верхняя или нижняя его часть. При анкилозирую-щем спондилите (spondylose rhizomelique) по мнению большинства авторов первично поражаются истинные суставы позвонков, в к-рых возникает язвенный процесс, ведущий к срастанию соприкасающихся поверхностей суставных отростков,' склерозу сумки и наконец к полному фиброзному или костному зарастанию суставов, б. ч. с дугообразным кифотическим искривлением позвоночника. Такой же анкилозирующий процесс может развиваться и в суставах между позвонками и ребрами, что является особенно тяжелым, т. к. препятствует грудному дыханию. Одновременно идет окосте- нение. связочного аппарата, прежде всего сумочных связок и так наз. ligamenta ilava (нек-рые считают этот процесс даже первичным).—В противоположность старческому деформирующему спондилиту, spondyloarthritis ankylopoetica часто начинается в молодом возрасте, причем захватывает постепенно весь позвоночник. Различают два типа этого заболевания: тип Бехтерева и тип П. Мари-Штрюмпеля. Отличаются они друг от друга гл. обр. тем, что при первом из них поражается только позвоночник, при втором же вовлекаются в процесс и крупные суставы (тазобедренные, реже плечевые и коленные). Этот последний признак и дал Мари основание обозначить заболевание как spondylose rhizomelique (от греч. rhi-za — корень, основание). Вначале различие между этими, типами проводилось довольно резко и помимо указанного отличительного признака выставлялся еще целый ряд других, но в дальнейшем, по мере накопления в литературе описаний целого ряда переходных и смешанных случаев, границы между ними в значительной степени стерлись, и в настоящее время большинство трактует их как случайные индивидуальные разновидности одной болезненной формы. В качестве моментов, предрасполагающих к развитию анкилозирующего спондилита, называют наследственность, травму, сифилис, гонорею, ревматизм и нек-рые острые инфекции (особенно брюшной ТИф).               М. Скворцов. Нервные синдромы при spondylitis ankylopoetica. Обе указанные формы— Бехтерева и Мари-Штрюмпеля—обычно попадают в поле зрения клиницистов (хирургов и невропатологов), потому что на всех стадиях своего развития они сопровождаются различными степенями нарушений двигательной сферы и могут также давать повод к расстройству чувствительности, главным образом в форме болей, возникающих иногда самостоятельно, иногда при движениях позвоночника и ребер. Но о каком-либо специфическом комплексе нервных явлений при этих формах говорить нельзя; болезненные явления этой категории относятся ко вторичным симптомам, выражаясь разнообразными картинами в отдельных случаях. В теоретических соображениях о могущих возникнуть нервных расстройствах надо исходить из анатомич. данных и топических взаимоотношений между позвоночником и заложенными в нем частями нервной системы. Совершенно очевидно, что при анки-лозирующем спондилите, когда первично поражаются истинные суставы позвонков, нет оснований в этом начальном стадии ожидать появления симптомов со стороны нервной системы, непосредственно зависящих от изменений суставов позвонков, но конечно постепенное распространение процесса на окружающие части с последующим склерозом связочного аппарата, образованием толстых костных пластинок по бокам позвонков, уменьшением межпозвоночных отверстий и т. д. может оказать влияние на соседние части нервной системы. Гл. обр. можно ожидать болезненных явлений со стороны межпозвоночных ганглиев и спинальных нервов, расположенных в foramina interver- tebralia; симптомы эти могут быть и чувствительного и двигательного порядка и в начальных стадиях выражаться повышением (стадий раздражения) функций: болями, парестезиями, мышечными подергиваниями, дрожанием, повышением рефлексов, в дальнейшем же (стадий угнетения) их ослаблением. Эти так назыв. периферические поражения конечно сосредоточиваются в сегментах, соответствующих пораженным частям позвоночника, но могут иметь характер значительной распространенности и быть разбросанными по различным сегментам. С точки зрения общепринятого анатомич. принципа разделения периферических поражений указанные симптомы могут быть отнесены к корешковому типу. Однако в эту область необходимо внесение большей ясности,^ к. в повседневной практике обычно недостаточно точно диференцируются поражения корешков и спинальных нервов. При анкилозирующем спондилите в процесс вовлекаются спинальные нервы, составленные из элементов обоих корешков, и следовательно анатом, тип периферического поражения будет корешковый, но по симптомо-комплексу он будет отличаться от собственно корешкового поражения. Во-первых всегда будут иметь место и двигательные и чувствительные расстройства (иногда с преобладанием тех или других и чаще чувствительных), затем боли не имеют самостоятельного характера и постоянства, как корешковые; они вызываются пальпацией или перкуссией паравертебральной области, а также возникают при движениях позвоночника; кроме того можно зачастую констатировать контрактуры паравертебральной мускулатуры, возникающие рефлекторно для защити.' иммобилизации позвонков. Что касается симптомов со стороны спинного мозга, то обыкновенно правилом считают их отсутствие при анкилозирующем и деформирующем спондилитах; но нельзя упускать из вида, что в случаях, далеко зашедших, они могут иметь место и развиваться по типу компресионных. Кроме того, поскольку в этиологии анкилозирующего и деформирующего спондилитов, еще достаточно темной, фигурируют острые и хрон. инфекции и в первую очередь сифилис и гонорея,—нельзя закрывать глаз на то, что в общей картине на этой почве могут появиться симптомы со стороны нервной системы как периферические, так и центральные, не имеющие непосредственной связи с изменениями в позвоночнике. В отношении диференциальной диагностики между формами Бехтерева и Мари-Штрюмпеля нервные синдромы не могут оказать помощи, хотя раньше у невропатологов существовало убеждение, что Бехтеревская форма преимущественно сопровождается нервными явлениями, но как видно из вышеизложенного нервный синдром определяется давностью процесса и индивидуальными особенностями случая. С диагностической точки зрения следует остерегаться смешения с этими формами случаев т. н. миогенной тугоподвижности позвоночника (описаны Schuster'ом, Nonne), при к-рых имеет место легкий кифоз шейной части и напряжение m. erector is trunci, особенно в поясничной части; форма эта наблюдается у лиц невропатической конституции при ушибах спины или при перенапряжении спинных мышц (поднимание тяжестей). В статике и локомоции б-ных анкилозиру-ющим спондилитом имеется много черт, напоминающих паркинсоников (paralysis agi-tans и паркинсонизм после эпидемического энцефалита) и миопатиков, а именно: при стоянии они часто подпирают туловище руками, опираясь ими на бедра; походка совершается мелкими шажками, осторожно; в движениях имеются черты скованности. Однако смешение с этими формами возможно лишь при поверхностном взгляде; решающее слово принадлежит рентгенографии. Лечение—см. Спондилит.              а. Суриков. Лит.: Bechterew W., Uber ankylosierende Entziindung der Wirbelsaule und der grossen Extre-mitatengelenke, Deutsche Zeitschr. t. Nervenheilk., B. XV, H. 1—2, 1899; о н ж е, Neue Beobachtungen und pathologisch-anatomische Untersuchungen iiber Steifigkeitder Wirbelsaule,ibid.; Grafe u.Schnei-der, Zur Kenntnis der sekundaren hyperplastischen Osteoperiostitis, Zieglers Beitrage, Band LVI, 1913; К г ii g e r, Kenntnis der Osteoarthropathie hypertro-phiante pneumique, Virchows Arch.,B.CLXXXV, 1906; Marie P., Sur la spondylose rhizomelique, Revue de med., 1898, № 4; Schuster P., Die Erkran-kungen der Wirbelsaule (Spez. Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. t, 1924); W e h r s i g, Zur Kenntnis der chronischen Wirbelsauleversteifung, Virchows Arch., B. CCTI, 1910.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • МАРИ НЕВРИТ, син. Мари-Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter-stitielle et progressive de l'enfance». В этиологии основное значение имеет ...
  • МАРИЕНБАД (Marianske Lazne, прежнее название—Marienbad), мировой курортвЧе-хо-Словакии, в красивой местности; расположен на высоте 628 м над ур. м. в котловине, открытой к югу, а с других сторон защищенной горами, покрытыми густым ...
  • МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) ...
  • МАРЛЯ, teia, marli, Gaze, mull, рыхлая хлопчатобумажная ткань, простого плетения, вырабатываваемая специально для мед. надобностей. Название происходит от местечка Marly-le-Roi, где находилась фабрика, впервые давшая настолько дешевый материал, что он ...
  • MARRUBIUM VULGARE L GARE ., шандра обыкновенная, или конская мята, травянистое растение 30—60 см вышины, сем. губоцветных (abiatae). Встречается в Европе, Азии и Сев. Америке. В медицине применяются листья и верхушки растения. Действующие ...