Большая Медицинская Энциклопедия

Мари Неврит


МАРИ НЕВРИТ, син. Мари-Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter-stitielle et progressive de l'enfance». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной форме, а нередко бывает выражена только абортивно. На вскрытии находят изменения в спинном мозгу (в задних столбах, в пирамидных пучках, в пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены, осевые цилиндры представляют явления перерождения в различных стадиях; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно являющихся продуктом разрастания Шван-новских оболочек и их ядер. Белыновский (Bielschowsky) считает эти новообразования за «перитубулярную форму нейриноматоза» и рассматривает всю б-нь как своеобразную подформу б-ни Реклингаузена. Течение б-ни очень хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными остановками. Симптоматология сложна. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Затем следует назвать отсутствие сухожильных рефлексов, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением возбудимости на гальванический и фарадический токи, нарушения чувствительности, кост;:ые изменения (кифоско-лиоз и pes varo-equums excavatus), интен-ционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают сходство клин, картине б-ни Mepir-Бовери с клин. картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерин-Сотта, при к-ром зато имеются из- МАРИОТТА—ГЕИ-ЛЮССАКА ЗАКОН менения со стороны зрачков, а также стреляющие боли. Однако необходимо иметь в виду, что все описанные случаи гипертрофического неврита Мари-Бовери касались только одной семьи и даже только одного поколения братьев-сестер в этой семье. Т. о. еще нельзя сказать, является ли клин, тип Мари-Бовери случайной вариацией гипертрофического неврита Дежерин-Сотта или же самостоятельной формой, что может быть разрешено лишь дальнейшими наблюдениями. Пат.-анат. картина при неврите Мари-Бовери ничем не отличается от пат.-анат. картины при неврите Дежерин-Сотта. Генетика семьи, изученной Мари-Бовери, хорошо не исследована, т. ч. высказаться о том или другом типе наследственной передачи при этом заболевании еще невозможно.—Предсказание в отношении излечения безнадежно. Рациональной терапии, как и при всех иных наследственных заболеваниях нервной системы, не существует. Желательные профилактические мероприятия вытекают из этиологии б-ни. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; В i e 1-schowsky M., Familiare hypertrophische Neuritis und Neurofibromatose, Journal lur Psychologie u. Neurologie, B. XXIX, 1922—23; Marie P., Forme speciale de nevrite interstitielle et progressive de l'en-fance, Rev. neurol., B. XIV, 1906; S ch о b G., Kon-genitale, friih erworbene und heredofamiliare Nerven-krankbeiten (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankbeiten, nrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 3, B.—Wien, 1924).                         И. Филимонов.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • МАРИЕНБАД (Marianske Lazne, прежнее название—Marienbad), мировой курортвЧе-хо-Словакии, в красивой местности; расположен на высоте 628 м над ур. м. в котловине, открытой к югу, а с других сторон защищенной горами, покрытыми густым ...
  • МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ (Marie, Foix),yKO-ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати-ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания (triple retrait) ...
  • МАРЛЯ, teia, marli, Gaze, mull, рыхлая хлопчатобумажная ткань, простого плетения, вырабатываваемая специально для мед. надобностей. Название происходит от местечка Marly-le-Roi, где находилась фабрика, впервые давшая настолько дешевый материал, что он ...
  • MARRUBIUM VULGARE L GARE ., шандра обыкновенная, или конская мята, травянистое растение 30—60 см вышины, сем. губоцветных (abiatae). Встречается в Европе, Азии и Сев. Америке. В медицине применяются листья и верхушки растения. Действующие ...
  • МАРСУПИАЛИЗАЦИЯ, прием, применяемый при оперативном лечении кист брюшной или грудной полостей, а иногда и органов, в тех случаях;, когда киста не удаляется, и заключающийся в том, что вскрытая стенка кисты ...