Большая Медицинская Энциклопедия

Неврофиерсма


НЕВРОФИЕРСМА (nenrofibroma), фиброма нерва; чаще всего наблюдается -в виде плотного беловатого, округлого или веретенообразного, реже—диффузного, цилиндрического утолщения на периферическом нерве, причем микроскопич. исследование открывает; что опухоль состоит из фиброзной соединительной ткани, исходящей из пери-неврия мало измененного нерва. Реже опухоль исходит из эндоневрия и раздвигает нервные волокна нерва. Н. может возникать в качестве одного опухолевого узла, например на зрительном нерве, на одном из нервов конечности, на спинномозговом корешке и т. д., или же Н. поражают периферическую нервную систему множественно; последнее имеет место при системном заболевании, носящем название «болезнь Рек-лингаузена», пли неврофиброматоз (см.).— Н. кожных нервов иногда имеют вид мягких, свешивающихся выступов и называются «кожными моллюсками» (fibroma mollus-cum). Некоторые Н., диффузно распространяющиеся по разветвлениям какого-нибудь нерва, вызывают кроме утолщения и удлинение нервных стволиков, которые располагаются, змеевидно извиваясь, и образуют клубок извитых толстых тяжей; этот вид Н. обозначают как neurofibroma, s. neuroma plexiforme или нем. Rankenfibrom, Ran-kenneurom (от «Ranke» — усики растения); этот тип Н. чаще всего встречается в об-ласти верхнего века, на виске, шее, спине и груди.—По вопросу о гистогенезе соединительнотканного разрастания в Н. еще нет полного единогласия. Тогда как большинство анторов обычно указывало, что в основе образования Н. лежит разрастание соединительной *гкани пери- и эндоневрия и что Н. относится к ложным невромам (см. Неврома), Верокей (Verocay) в 1910 году, исходя из своего учения о неврипомах (см.), выступил с мнением, что разрастание в Н. состоит не из соединительной ткани, а из особой волокнистой субстанции неврогенно-го происхождения; хотя этот взгляд в целом и не приобрел большого количества сторонников, однако многие крупные знатоки вопроса о невромах (Pick u. Bielschowsky, Herxheimer и. Roth) на основании того, что в нек-рых Н. наряду с соединительной тканью находится разрастание.типа невриномы, склонились к мысли, что в основе каждой неврофибромы лежит разрастание Шваннов-ских клеток, т. е. элементов неврогенного происхождения, которое лишь в дальнейшем вытесняется присоединяющимся разрастанием соединительной ткани пери- и эндоневрия. При таком подходе неврофиброма не может быть отнесена безоговорочно к ложным невромам. К неврофиброме близко стоят те случаи одиночных и множественных опухолей периферических нервов, в которых разрастание состоит не из фиброзной, а из слизистой, жировой или саркоматозной ткани (невромиксомы, невролипомы, невросар-комы). Весьма вероятно, что происхождение неврофибромы связано с порочным развитием нервов. Лит. —см. лит. к ст. Невринома. А. Абрикосов. , НЕВРОФИБРОМАТОЗ, neurofibromatosis (фиброматоз нервов), или б-нь Реклингаузе-на (Recklinghausen) (по имени автора, впервые объединившего различные проявления этого заболевания в единую нозологическую единицу). Н. (б-нь Реклингаузена)—это общепринятая номенклатура заболевания. За последнее время в связи с признанием неври-номатозной ткани в качестве основной в опухолях при б-ни Реклингаузена со стороны нек-рых авторов были попытки заменить название неврофиброматоз невриноматозом. В литературе все же и по наст, время удерживается название Н., т. к. название неври-номатоз тоже не вполне соответствует действительности, потому что в большинстве случаев имеется дело со смешанными опухолями, а случаи чистого невриноматоза насчитываются единицами. Н. представляет собой сложное заболевание, локализующееся преимущественно в нервной системе и в коже. Основной процесс при Н. заключается в образовании множественных опухолей нервных стволов как периферически расположенных, так и глубоких, в опухолях и пигментных пятнах кожи. Этиология Н. до настоящего времени недостаточно выяснена. По этому вопросу имеется ряд теорий; из них наибольшим распространением пользуются теория эндокринного нарушения и теория врожденной дистрофии. В основе теории эндокринного нарушения лежат наблюдавшиеся рядом авторов в отдельных случаях болезни Реклингаузена изменения в железах внутренней секреции, как-то: изменения щитовидной железы, опухоли надпочечников, а также описанные рядом авторов при Н. акромега-лические симптомы и расширение области турецкого седла (доказанное рентгенологически). Но теория эндокринного нарушения не может удовлетворить в достаточной степени хотя бы уже потому, что не объясняет происхождения основных симптомов б-ни— опухолей нервов; затем изменения в железах внутренней секреции в отдельных случаях разнообразны и из них нельзя выделить каких-либо однотипных изменений, которые можно было бы положить в основу предполагаемого однообразного следствия (в виде данного заболевания). В большинстве случаев мы не имеем анатомич. (секционных) данных, могущих подтвердить эти изменения в эндокринных железах, а в части случаев отмечаются изменения (поражение надпочечников опухолями, являющимися при гист. обследовании хромаффиновыми опухолями или невриномами), говорящие лишь о локализации неврофиброматоза в железе внутренней секреции, а не о первичном заболевании железы, вызывающем .возникновение болезни Реклингаузена. Очевидно объяснение случаев поражения желез внутренней секреции при Н. необходимо искать в тесной связи автономной нервной системы с железами внутренней секреции, а резкое поражение нервной системы при выраженных случаях болезни Реклингаузена не подлежит сомнению. Теория врожденной дистрофии имеет в настоящее время под собой довольно прочную базу. Факты появления заболевания в раннем детстве, а иногда уже с момента рожде- Рисунок 1. Вверху—фотография спектра'на'ортохроматической пластинке (Фотохимтрест) без светофильтра. На снимке видны два максимума: первый—между 540 и 570 тц; второй—между 435 и 470 т/л. Средняя часть рисунка—то же со включением оранжево-желтого светофильтра (тартрацинкового). Все лучи>510 т/л погашены; пластинка не «воспринимает» лучей <675 т/л; действующая 80на—между 510 и 675 rn.fi. Вниву—то же с синим светофильтром; пластинка работает только в пределах 435—460 т/л. Рисунок 2. Вверху—фотография спектра на обыкновенной пластинке. Видно, что чувствительная зона лежит в пределах 425—490 тц с максимумом в голубом участке спектра. Красные, оранжевые, желтые, зеленые и крайние фиолетовые лучи не воспринимаются. Средняя часть рисунка—фотография спектра на ортохроматической пластинке; имеется чувствительность и в физиологическом максимуме в области желтых лучей; зеленые воспринимаются очень слабо; красные почти не действуют Внизу—фотография спектра на панхроматической пластинке; в краевом участке спектра чувствительность сильно сдвинута влево—до 660 т/л; слабее всего пластинка воспринимает зеленые лучи между 480 и 530 тц\ Рисунок 3. Фотография среза спинного мозга собаки (окраска—гематоксилин Вейгерта) без светофильтра. Изображение-блеклое, мало контрастное. Рисунок 4. То же с темнозеленым светофильтром, соответствующим № 375 Lifa. Влияние светофильтра выражается в большей четкости и ясности изображения (экспозиция в 250 раз больше, чем без светофильтра; ортохромасическая пластинка Фотохимтреста). Рисунок 5. Нервные волокна (миелиновые оболочки) в неврофибромах (окраска по Вейгерту). Рисунок 6. Рентгенограмма кости при неврофиброматозе: деформация, увеличение объема кости и значительный остеопороз. Рисунок 7. Рентгенограмма костей при неврофиброматозе: деформация, эбурнеация костей с образованием полостей, искривление кости, ложный сустав. Рисунок 8. Перелом бедра при физиологических родах в головном предлежании. (К иллюстр. ст. Микрофотография, Неврофиброматоз, Новорожденный.)

К ст. Макрофотография, Неврофиброматоз, НоворожОенныи.

ния, многочисленные пороки развития, отмечаемые при данном заболевании, описанные некоторыми авторами (Verocay, Henne-berg и Koch и т. д.) при б-ни Реклингаузена изменения в центральной нервной системе в виде глиоматозных очагов, изолированных глиом и пр., относимые в наст, время к проявлениям эмбрионального нарушения развития, частые случаи врожденной умственной и физич. отсталости подобных больных,'— все это дает достаточно предпосылок для того, чтобы в основе данного заболевания предполагать врожденный порок развития или дистрофию. Значительное количество авторов в наст, время в основе заболевания признают врожденную аномалию эктодермы. Верошй относит этот процесс к системному заболеванию., основанному на врожденной аномалии закладки специфических элементов нервной системы, которые являются источниками образования гапглиоз-ных, глиозных клеток и элементов Шваннов-ских оболочек (невроглиоциты Held'а или невроциты Kohn'a). Патогенез. В наст, время по вопросу о патогенезе опухолей нервных стволов при Н. наибольшим распространением пользуется та точка зрения, к-рая считает, что источником их образования являются или вышеозначенные эмбриональные клетки (невроглиоциты) или же клетки Шванновской оболочки, причем в результате их размножения образуется своеобразная невроген-ная (Верок< й) ткань (см. Нвврофиброма, HeepwHOMo). Но помимо этой ткани в подобных опухолях принимает еще участие соединительная ткань и иногда в столь значительных размерах, что она является преобладающей тканью, в некоторых же случаях опухоль целиком состоит из соединительной ткани. Соединительная ткань в этих опухолях образуется благодаря размножению элементов эндо- и периневрия, считавшихся до работ Верокся (1908—10) основными источниками образования подобных опухолей; по Герксгеймеру и Роту, в размножении соединительной ткани принимает также участие и эндотелий лимфятич. сосудов. Участие соединительной ткани объясняют тем, что под влиянием неправильной закладки эктодер-мальной части нервной системы в прилегающих к ней частях мезодермы происходят также нарушения развития, которые могут иметь своим последствием избыточное развитие элементов мезодермы. Опухоли нервов при Н. при гистологич. исследовании представляют довольно пеструю картину. Основной частью подобных опухолей является своеобразная в отношении морфологии и тинкториальных свойств ткань* т. н. неври-номатозная ткань. Первым автором, давшим подробное описание подобной ткани, был Верок( й, который назвал эти опухоли неври-иомами (см.). Подобное строение характерно для части опухолей при Н.; в другой части случаев они имеют соединительнотканное строение и носят характер фибром (н е в р о-фибромы). В значительной части случаев в подобных опухолях отмечается наличие и невриноматозной и соединительной ткани в разных соотношениях и тогда говорят о фиброневриномах или невринофиб- ромах. Как в невриноматозной, так и вкол-лагенной соединительной ткани отмечают процессы гиалинового превращения. В части случаев в невриномах и неврофибромах обнаруживают нервные волокна [см. отд. таблицу (ст. 455—45G), рисунок 5], иногда в состоянии дегенерации (Brims, Marchand, Garre и др.); в ряде случаев, где нервные волокна не были обнаружены в опухолях, авторы объясняли это' дегенерацией и гибелью нервных волокон. Имеются немногочисленные сообщения о новообразовании нервных волокон в подобных опухолях (Ре-tren, Pick u. Bielschowsky и т. д.). Симптомы при Н. делятся на постоянные и возможные. К постоянным относятся 1) опухоли нервных стволов, 2) опухоли кожи и 3) пигментные пятна кожи; к симптомам же возможным — пороки развития нарушения со стороны психики, изменения, со стороны костей и пр.—О п у х о л й нервов при б-ни Реклингаузена могут встречаться в любом органе или ткани тела. На основании анализа (особенно секционного) случаев болезни Реклингаузена можно отметить в огромном большинстве преобладание опухолей периферических нервных стволов, реже опухолей висцеральных нервов. Из этих случаев некоторыми авторами выделяется группа так наз. центрального Н., когда опухоли локализуются в области центральной нервной системы (корешки черепных, спинальных нервов). В подобных случаях может не быть никаких изменений со стороны периферической нервной системы; иногда отмечаются лишь немногочисленные кожные опухоли. Случаи изолированного центрального Н. представляют собой большую редкость. Значительный интерес представляет собой локализация опухолей нервных стволов (ветвей) по органам и системам. На основании имеющейся литературы можно сказать, что нет ни одного органа, где бы не были описаны неврофибромы. Естественно, что наиболее частая локализация опухолей—это нервные стволы и их ветви на протяжении. Имеется описание значительного количества случаев опухолейжел.-киш.тракта. Опухоли эти локализуются по преимуществу в подсерозном или межмышечном слое; исходным пунктом их принимают Мейс-нерово или Ауербахово сплетение. При опухолях жел.-киш. локализации часто одновременно имеются опухоли брыжейки. Описаны случаи неврофибром языка, миндалин, глотки, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, сердца, мочевого пузыря и т. д. В некоторых случаях общего Н. отмечаются опухоли мосто-мозжечкового угла, относимые значительной частью авторов к опухолям слухового нерва (Akustikustumo-ren); при гист. исследовании они обнаруживают часто строение неврином, иногда фибром или опухолей, смешанных из обоих видов тканей. Опухоли нервов имеют вид ограниченных узлов округлых, веретенообразных, реже неправильных очертаний или вид четкооб-разных утолщений, нередко на значительном протяжении нервного ствола |см. отдельную таблицу (ст.-135—136), рисунок 4]. Ограниченные опухоли нервов или захватывают всю толщу нерва, т. ч. нервные волокна теряются в ткани опухоли, или как бы рас-пол ожены на нем, причем нервные волокна частью проходят в капсуле опухоли частью изолированы от нее. Отмечаются случаи диффузного утолщения нервов, напоминающие по своим внешним очертаниям фигуры дождевых червей, причем эти утолщения захватывают иногда основные стволы и все отходящие ветви; в таких случаях образуется сеть, клубок утолщенных извивающихся нервов, которому Верней (Verneuil) дал название плексиформной невромы (neuroma plexiforme) [см. отдельную таблицу (ст. 135—136), рисунок 3]. Наиболее частая локализация их: область виска, затылок, веки, область ушей. Здесь они могут иметь вид кожных складок, свисающих с данных областей и представляющих для б-ных значительные косметические неудобства. В качестве одного из видов опухолевидного разрастания при Н. необходимо отметить особый вид элефантиаза, т. и. elephantiasis neuromatodes Bruns'a, имеьощий при локализации в коже и подкожной жировой клетчатке вид опухоли, переходящей зачастую без резких границ в окружающие части и представляющей по внешнему виду как бы избыток кожи, свешивающейся книзу. Кожа над подобными опухолями обычно морщиниста, зачастую имеет коричневую окраску, особенно в тех случаях, когда развитию опухоли предшествовал naevus pigmentosus на данном месте. В таких случаях нередко удается прощупать в толще опухоли образования в виде жгутов (шнуров), представляющие собой утолщенные благодаря разрастанию соединительной ткани нервы. В основе кожного невроматозного элефантиаза лежит опухолевидное утолщение нервных стволов по типу плексиформной невромы, а также гипертрофия и гиперплазия элементов дермы. Наиболее частым местом локализации подобных опухолей являются боковые части головы, затылок, спина, реясе область бедер и плеч. Опухоли эти обычно появляются или в раннем детстве или зачатки их уже имеются ко времени рождения, что дало повод Вирхову (Virchow) обозначать их как elephantiasis congenita. Помимо случаев кожного элефантиаза при Н. отмечены случаи элефантиаза внутренних органов, напр. кишок, червеобразного отростка и т. д. — Из спинальных нервов чаще всего поражаются опухолями седалищный и межреберные нервы; из черепных нервов чаще всего—блуждающий и тройничный, причем вообще черепные нервы чаще поражаются экстрадурально. Необходимо также отметить более частое поражение чувствительных нервов по сравнению с двигательными. В виде исключения отмечаются опухоли nn. optici и olfactorii. Симпат. нервная система часто поражается опухолями, причем пораженными оказываются не только нервные ветви и пограничные стволы, но также и симпат. узлы. Опухоли нервов могут быть единичными и множественными, причем иногда количество их так велико, что проще перечислить нервы, лишенные опухолей, чем говорить о пораженных нервах. Что касается клин, явлений при этих опухолях нервов, то необходимо отметить, что в части случаев они не дают никаких явлений и обнаруживаются б-ными случайно или при врачебном обследовании. В другой части случаев отмечаются соответственно области разветвления пораженных нервов анестезии, парестезии, реже ги-пестезии или гиперальгезии. Двигательные расстройства в виде парезов, параличей, подергиваний и пр. наблюдаются редко. Такое расхождение между анатомич. и клин. данными необходимо очевидно объяснить тем, что, с одной стороны, в опухолях сами нервные волокна поздно подвергаются процессу дегенерации и атрофии, с другой стороны—опухоль иногда бывает в связи лишь с частью нервного ствола, и имеющиеся т. о. явления частичного выпадения могут быть компенсированы непораженными частями нерва; и действительно, новообразование может достигнуть значительных размеров, прежде чем возникнут клинич. явления. При ощупывании эти опухоли б. ч. слегка болезненны; в некоторых случаях имеются более резкие болевые ощущения, причем больные отмечают распространенные боли по всему ходу нерва в виде «электрического тока». Значительный клин, интерес представляют собой плексиформные невромы в виду того, что зачастую б-ные впервые из-за них обращаются к врачебной помощи и в виду того, что эти опухоли являются частым объектом оперативного вмешательства. Опухоли кожи представляют собой постоянный признак б-ни Реклингаузена., Опухоли эти располагаются в толще кожи или подкожной жировой клетчатки; по внешнему виду они могут представлять узлы, бородавчатые образования [см. отд чльную таблицу (ст. 135—136), рисунок 6J или же опухоли на ножке (полипы). Кожа над ними то неизменена то пигментирована в коричневый или сине-красный цвет (blaue Flecken); иногда на верхушке опухоли отмечается избыточный рост волос. Консистенция кожных опухолей преимущественно мягкая, реже—твердая. Эти опухоли по гистологическому строению представляются фибромами (чаще всего) или невриномами или смешанными из обоих видов тканей. В части случаев соответствующими окрасками удается обнаружить в составе их нервные волокна. По мнению большинства авторов они развиваются из оболочек (эндоневрия, периневрия, Шванновской оболочки) разветвлений кожных нервов. Опухоли эти обычно не дают никаких субъективных ощущений, при ощупывании безболезненны или лишь слегка болезненны. Размеры их самые разнообразные—от булавочной головки до гигантских (в отдельных случаях от 12 до 18 кг). Количество кожных опухолей может быть различным и колебаться от единичных (реже) до значительного количества их, с трудом поддающегося учету; в таких случаях все туловище и конечности буквально обсыпаны ими [отсюда и старое обозначение этих кожных опухолей как множественная фиброма кожи (fibroma multiplex)!. В случае Субботина было 2 730 опухолей, в случае Разумовского 5 868, в случае Белкина 6 500—7 000 и т. д. Чаще всего опухоли располагаются на туловище, шее, голове. Конечности поражаются меньше, ступни и кисти— в виде исключения. Постоянным явлением при Н. служат пигментные пятна кожи и реже слизистых оболочек. Пятна эти обычно коричневого цвета разной интенсивности (от желтого до темнокоричневого), от точечных размеров до пятен, зачастую неправильной формы, достигающих значительных размеров. По Сольдану (Soldan) и др., пигментные пятна представляют собой начальные проявления фиброматоза ветвей кожных нервов. Излюбленной локализацией пигментн. пятен служат туловище, шея и лицо. По ста-. -тистике Томсона (Thomson) пятна эти имеют место в 25% всех.случаев неврофиброматоза. Помимо этих коричневых пятен иногда отмечаются пятна синего цвета или реже naevi anaemici (блэдные пятна). К симптомам возможным относятся часто отмечаемые у б-ных проявления физ. и псих, недоразвития. Так, эти б-ные отличаются обычно ма^ым ростом, -слабым развитием мускулатуры, поздним и недостаточным обволосением, иногда слабостью связочного аппарата. Помимо этого в литературе отмечается ряд пороков развития: недостаточное развитие вторичных половых признаков, крипторхизм, асимметрия лица, прогнатизм, врожденный страбизм, врожденный дефект определенных отделов'мускулатуры, отделов костной системы > высокое стояние твердого нёба, эпис-падия, иногда гипертрихоз определенных участков тела, spina bifida, полителия, синдактилия и т. п. Лицо и общий вид больных часто не соответствуют их возрасту; с одной •стороны, отмечается их общая инфантильность, с другой—описаны случаи, где больные казались значительно старше своих лет (имели старообразный вид). Уже старые авторы отхмечали у больных ряд явлений псих. порядка, как-то: общую тупость, вялость, «кретинлзм», апатичность, иногда уменьшение или отсутствие полового влечения. Дети школьного возраста учатся плохо, отстают от своих сверстников, вялы, забывчивы, у них иногда отмечается нарушение речи, заикание. Изменения психич. сферы настолько существенны, что могут служить для ди-ференциальной диагностики с рядом других заболеваний. Особый интерес представляют собой и з-ме нения костей при Н., описанные рядом авторов. Необходимо отметить атрофические процессы в костях .ведущие к истончению и местной остановке роста костей, к образованию дефектов (напр. описаны дефекты лобных, затылочных, височных и пр. костей); с другой стороны, отмечается утолщение и удлинение костей, -напр. конечностей или верхней челюсти. Нередки деформации костей, особенно длинных трубчатых, к-рые заключаются в утолщении коркового слоя, в периостальных наслоениях, неровностях поверхностей костей, в -образовании экзостозов; отмечаются искривления костей, напр. саблевидное искривление боль-шеберцозой кости (не люетическое!). Особо -часто отмечается искривление позвоночника I по типу сколиозов или кифо-сколиозов. Адриан наблюдал эти изменения в 7% всех случаев (из 447 сборных случаев в 32); в действительности, если включить сюда и нерезко выраженные степени искривления, то процент этих случаев будет значительно больший. Так, Энгман (Engmann) считает эти искривления даже постоянным признаком Н. Из других изменений костей необходимо отметить остеопороз, гибкость костей, которые по своей картине напоминают остеомаляцию. Все описанные атрофические процессы в костях при Н. дали повод франц. авторам говорить о костной кахексии. Отмечается значительная частота переломов таких измененных костей с последующим плохим заживлением и наклонностью к образованию ложных суставов [см. отдельную таблицу (ст. 455—45 0? рис. 6 и 7]. Интересно отметить, что изменения в костях чаще всего бывают в тех отделах организма, где одновременно имеются изменения со стороны кожи и нервных стволов. Из прочих изменений костей необходимо отметить еще асимметрию отдельных частей скелета, особенно черепа, иногда грудной клетки. Рядом авторов описываются при б-ни Рек-лингаузена изменения зубов в виде совершенного отсутствия некоторых из них, неправильного роста их (вкось, кзади) и т. п. Необходимо еще отметить опухоли периоста, к-рые при гист. обследовании оказываются фибромами или невриномами и которые могут вызывать узуру или атрофические процессы в костях.—Помимо вышеописанных явлений у б-ных Н. иногда отмечается ряд опухолей, непосредственного отношения к данному заболеванию-не имеющих, как-то: фибромы, фиброэндотелиомы мозговых оболочек, опухоли самого вещества мозга (глиомы) и т. д. Говорить о какой-либо особой клин, картине в этих случаях не приходится, т. к. клин, явления находятся в зависимости от отношения опухоли к нервам и прилегающим органам (не говоря о явлениях псих. порядка); т. о. в каждом отдельном случае явления эти могут разниться друг от друга. В случае наличия опухоли в области центральной нервной системы мы будем иметь ту же клин, картину, что и при опухолях головного и спинного мозга. В противоположность тем формам болезни Реклингаузена, где налицо имеются все явления, отмечаются случаи, где обнаруживается лишь какой-либо один основной симптом (напр. опухоли кожи или нервных-стволов, пигментация) совместно с псих, нарушениями или изменениями со стороны скелета. Подобным случаям франц. авторами дано название formes frustes или in-completes. Диагностика formes frustes бывает иногда очень затруднительна; довольно часто эти формы наблюдаются в семьях, где имеются уже случаи выраженного Н. При И. рядом авторов описаны изменения и со стороны глаза. Наиболее частые изменения имеются со стороны век, на к-рых образуются мягкие опухоли (складки), свисающие книзу и представляющие собой картину плексиформной невромы; исходным пунктом этих опухолей являются нерв-I ные элементы века. Затем доказано анатоми- чески, что цилиарные нервы глаза так же поражаются опухолями, как и нервные элементы века. Помимо этого у больных Н. описываются врожденные или появляющиеся в раннем возрасте изменения самого глазного яблока, как увеличение размеров его (элефантиаз), экзофтальм, лейкомы, гидро-фтальм, интеркалярные стафилемы, глаукомы и пр. Отмечаются понижение остроты зрения, сужения поля зрения, дисхромано-псия, нистагм. В основе нек-рых изменений глаза иногда очевидно лежит хронич. hydro-cephalus internus; имеется ряд случаев, где нарушение зрения было врожденным и без всякой видимой причины. В ряде случаев болезни Реклингаузена клиницистами отмечается атрофия зрительных нервов с соответствующими нарушениями зрения. Н. зачастую появляется в детском возрасте (до 10 лет), причем начало заболевания бывает трудно отметить, т. к. б-ные обычно не фиксируют на нем внимания; в большинстве случаев б-ные сообщают, что в детстве у них появлялись первые пятна или опухоли кожи, но т. к. они не давали никаких субъективных ощущений, больные не обращали на них "внимания. В то же время необходимо отметить ряд случаев из литературы, в к-рых первые проявления заболевания отмечены в зрелом или пожилом возрасте.— В сборных статистиках, приводимых рядом авторов, отмечается преобладание мужского пола среди этих б-ных. Так, Адриан (Adrian) на 447 случаев б-ни Реклингаузена говорит о 289 (65%) мужчин, 158 (35%) женщин; Тихов на ЗООслучаев имел 196 (65%) мужчин и 104 (35%) женщин; Вольф (Wolf) на 124 случая—85 (68%) мужчин и 39 (32%) женщин.— Значительный интерес представляет собой вопрос о семейном, или наслед-ственном,происхождении болезни Реклингаузена. Уже у старых авторов имеются указания на множественность случаев заболевания в одной и той же семье. Так, в случае Вирхова были больны дед, отец, брат и сестра; в случае Геккера и Черни болели дочь, мать, дед со стороны матери, а некоторые родственники со стороны матери имели кожные опухоли; в случае Базена (Bazin) больны две сестры, отец и бабушка со стороны отца. Описаны случаи, где можно было отметить заболевания в пяти генерациях. Одновременно имеются случаи видимого перерыва наследования, напр. описан случай, где больными оказались ребенок и дед его со стороны матери, мать же сама здорова. В статистике но поводу фамильного существования болезни Реклингаузена существуют следующие данные: Адриан в 20% литературных случаев отмечает явную наследственность, по Тихову, на 69 сборных случаев наследственные донные имелись в 36, т. е. в 51%; с другой стороны, некоторые авторы, как напр. Сименс (Siemens), на основании опроса и осмотра родственников ряда неврофиброматозных больных приходят к выводу, что семейное наследование болезни Реклингаузена очень незначительно. Каковы бы ни были данные отдельных авторов, ясно, что в значительной части случаев имеется фамильное происхождение неврофиброматоза. Диференциальный диагноз. Типичные случаи б-ни Реклингаузена с опухолями нервных стволов, опухолями и пигментными пятнами кожи вряд ли могут быть смешаны с каким-либо другим заболеванием. В диференциальном диагнозе нуждаются лишь случаи, где не имеется налицо-всех типичных проявлений заболевания. В-первую очередь диференциальный диагноз приходится проводить с б-нью Деркума и в? частности с ее узловатой формой (см. Деркума болезнь). При б-ни Деркума опухоли подкожной клетчатки имеют дольчатый характер, обычно более мягкой консистенции, чем при болезни Реклингаузена (но не всегда), нет глубоко расположенных опухолей,, отсутствуют пигментные пятна (довольно постоянный признак Н.). Необходимо еще отметить возможность смешения с общим ци-стиперкозом, но отсутствие при цистицерко-зе кожных пятен, безболезненные и незначительные размеры опухолей, отсутствие признаков физ. и психич. недоразвития и т. д. дают возможность диференцировать эти заболевания. В особо сомнительных случаях вопрос решается биопсией.—Что касается? исхода процесса, то необходимо отметить, что значительная часть подобных б-ных доживает до глубокой старости; все же* имеются литературные данные, что подобные б-ные легче подвергаются разным интер-курентпьш заболеваниям, чаще болеют tbc,„ хуже переносят операционную травму и пр. В определенном проценте случаев авторы отмечают злокачественное (саркоматозное)-перерождение опухолей. Так, Гарре отмечал злокачественное перерождение в 12% случаев, Адриан — в 11,8%, Томсон — в 22%, и т. д. К этим цифрам необходимо отнестись с большой осторожностью, т. к. этот статистический материал относится к тому периоду времени, когда невриномы не были выделены в отдельную единицу и когда очевидно часть неврином с обильным количеством ядер относилась к неврофибромам в состоянии злокачественного перерождения, Лечение. Каких-либо действительных способов лечения данпого заболевания кроме оперативного удаления отдельных опухолей до сего времени неизвестно: радикальное оперативное лечение из-за множественности опухолей и зачастую глубокого положения их затруднительно. Предложены для лечения впрыскивания в ткань опухолей фибролизина, причем отмечался эффект в виде исчезновения опухолей и уменьшения болей; но, с другой стороны, описаны случаи неудач подобного лечения, случаи рецидивов после него, и оно конечно не предохраняет от нового появления опухолей. Сторонники эндокринной теории происхождения заболевания отмечают улучшение клин. симптомов после лечения препаратами желез внутренней секрепии: но все эти данные носят случайный характер и какого-либо-систематического подтверждения не получили. В случаях, когда опухоль достигает значительных размеров, вызывает нарушение функции либо по месту своей локализации (напр. центральная нервная система) либо в силу давления на соседние органы или ткани, когда она причиняет косметиче- ские неудобства, или когда имеется подозрение на злокачественное перерождение опухоли, необходимо предпринять оперативное вмешательство. Если опухоль хорошо инкапсулирована и нерв (волокна его) не вступает всей своей массой в ткань опухоли, необходимо пытаться произвести энуклеацию ее; при интимной связи опухоли с нервом приходится итти на резекцию опухоли и нерва с попыткой последующего шва нерва. Лит.: Белкин Т., К вопросу о б-ни Реклин-гаузена, Рус. клин., 1925, №2; Белугин Т., К вопросу о множественном неврофиброматозе, Хирургия, т. XVI, 1904; Злотников М., Болезнь Реклипгаузепа, Москва, 1930 (лит.); С л о н и м И., К вопросу о неврофиброматозе Реклингаузена, Нов. хир. арх., т. XX, кн. 4, 1930; Шлапоберский В., К вопросу об общем неврофиброматозе (б-ни Reck-Hnghausen'a), XX Съезд российских xhj yj гов в Москве в 1928 Г., М., 1929; Freu.nd H., tFberendo-krine Stomngen bei der Recklinghausensehen Krank-heit, Arch. f. Dermat. u. Syphil., B. CLVIII, 1929; Handbuch d. Haut- u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XII (главы G. Herxheimer'a, W. Roth'a u. E. Saalfeld'a, печ.); Reckling-h a u s e n F., TJber die multiplen Fibrome der Haut und ihre Beziebung zu den multiplen Neuromen, Berlin, 1882.                                          В. Шлапоберский. НЕВРОСПИТЕЛИ0МA (neuroepithelioma), опухоль из невроэпителия. Термин Н. относят прежде всего к редким опухолям, развивающимся из невроэпителия (эпендимар-ного эпителия), выстилающего желудочки мозга и спинномозговой канал, а также покрывающего сосудистые сплетения мозга. Кроме того Н. называют некоторые виды глиом (см.), содержащие в себе образования из невроэпителия. Н. из эпендимарно-го эпителия желудочков и сосудистых сплетений могут иметь характер папилем и со-сочковых железистых опухолей; иногда они. имея строение аденокарцином и солидных раков, обнаруживают злокачественное течение. Наиболее частым видом Н. является neuroepithelioma gliomatosum, опухоль с основой из глиозной сетчатой ткани, в корой находятся эпителиальные образования или в виде железистых ячеек или же чаще в виде цилиндрических клеток, расположенных частоколом вокруг сосудов; при этом из указанных эпителиальных элементов исходят тонкие отростки, переплет которых и образует сеть глии. Чаще всего neuroepithelioma gliomatosum развивается близ боковых желудочков мозга, Сильвиева водопровода, IV желудочка, реже в спинном мозгу. Описаны случаи сочетания Н. с сиринго-миелией. Большинство исследователей считает, что neuroepithelioma gliomatosum является следствием порочного развития, га-мартии (см. Гамартома, гамартия, гамар-тобластома), эпендимы.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • NAEVUS, родимое пятно (син.: родинка, naevus maternus), врожден, аномалии развития кожи в виде стойких пятен или опухолей. Natvi обычно бывают врожденными, но могут развиваться и после рождения, чаще в период ...
  • НЕГАТИВИЗМ, отрицательная установка по отношению к воздействиям окружающей среды, один из основных симптомов ката-тонии (см.), часто встречающийся также при прочих формах схизофрении (см.), а иногда и в картине других психозов ...
  • НЕГЕЛЕ Франц (Franz Naegele, 1777— 1851), знаменитый нем. акушер первой половины 19 века. Мед. образование получил в Страсбурге, Фрейбурге и Бамберге. По окончании мед. факультета занимался врач, деятельностью в Бармене. В ...
  • НЕГЕЛИ Карл (Carl Wilhelm von Na-geli, 1817—91), выдающийся нем. ботаник и теоретик-биолог 19 века. Негели получил образование в Цюрихе, работал сначала в Берлине и Иене, где со Шлейденом основал журнал «Zeitschrift ...
  • НЕДОНОШЕННОСТЬ (praematuritas, Friih-geburt), в обычном понимании рождение ребенка до истечения полного срока беременности. Такое определение однако теоретически и практически неудовлетворительно, т. к. во-первых момент зачатия, т. е. начало и следовательно продолжительность ...