Большая Медицинская Энциклопедия

Саркома


САРКОМА, sarcoma (от греч. sarcos—-мясо), название, раньше объединявшее злокачественные опухоли различного строения и происхождения, имевшие сходство с рыбьим мясом. В наст, время термин С. стараются применять лишь к группе злокачественных опухолей соединительнотканного происхождения. Однако этот гистогенетический принцип практически трудно провести полностью, так как он наталкивается на ряд трудностей, связанных с несовершенством существующей гистогенетической классификацией опухолей вообще и невозможностью определить часто истинный гистогенез опухолей из группы С. Поэтому и в данное время определение «саркома» больше вытекает из внешних структурных и клин, особенностей опухоли, нежели из ее гистогенеза, объединяя злокачественные опухоли, исходящие из следующих тканей: 1) соединительной-—волокнистой, слизистой, хрящевой, костной, жировой; 2)  сосудистой—кровеносных и лимф, сосудов; 3)  кроветворной—миелоидной и -лимфоидной; 4)  пигментной; 5) мышечной—гладкой и поперечнополосатой; 6) нервной—невропластиче-ской и глиозной ткани; 7) помимо того с бесспорностью установлено происхождение ряда сарком из эпителиальной ткани путем так называемой мезен-химопластики. С. имеет широкое распространение среди животных различного вида. Их находили у моллюсков. Описаны саркомы яичников у лягушек, саркомы печени у рыб; у птиц саркома представляет довольно частое явление; особенным вниманием исследователей при этом пользуется саркома Рауса (см. Куриные саркомы). У млекопитающих саркома встречается часто (кошка, собака, морская свинка, мышь, крыса); некоторые из них используются экспериментальной онкологией, где особенную известность приобрел штамм саркомы Эрлиха и штамм Иенсена (Jensen). Статистика С. у. человека страдает отсутствием точного цифрового материала. Основой для ее составления, как и для других злокачественных опухолей, могут явиться только данные вскрытия. Клин. распознаваемость саркомы дает большой процент ошибок, к-рый достигает 10,61% для С. наружных и 43,23%—для С. внутренних органов (Любарш). Более точными в смысле диагностики могли бы явиться данные, основанные на биопсиях, но базироваться на них невозможно, т. к. неизвестен процент б-ных, подвергавшихся биопсиям; поэтому эти данные не отражают общей пораженности населения С. Основным статистическим материалом для С, как и вообще для опухолей (см.), являются данные вскрытий, тем более, что С. в подавляющем большинстве является заболеванием, ведущим к смерти, а потому не ускользающим от прозектора, как другие несмертельные заболевания. По данным гамбургской статистики на 100 случаев смерти от рака приходится 4,7 случаев смерти от С. В статистике Меркова, касающейся смертности от злокачественных опухолей по 4 крупным городам Украины (Харьков, Киев, Одесса, Днепропетровск), приводится смертность от рака и прочих злокачественных опухолей. Если принять, что подавляющим большинством «прочих» злокачественных опухолей является С, то на 100 случаев смерти от рака в годы 1923—29 приходится"от 8,7 до 11,1 ел. смерти от С. По этим данным процент смертности от С. колеблется ок. 1%. По секционным данным смертности московского населения за 1923—27 гг. (Давыдовский) смертность от С. достигает 1,52% всех вскрытий, а по исключении мертворожденных—1,75%. По данным Любар-ша смертность от С. среди берлинского населения за 1920 г. достигает 0,96%. Что касается поражаемости С. отдельных органов, то главная масса С. по московской статистике и,по данным Аншюца (Anschtitz) падает на кости. Поражается С. преимущественно молодой возраст; большинство заболеваний (около 75%) падает на возраст до 30 лет; наиболее частая из всех сарком—саркома костей — на пубертатный возраст (11—20 лет). Что касается пола, то в этом отношении нельзя найти какого-либо предпочтения. Патологическая анатомия. Внешний вид С. отличается значительным многообразием в зависимости от локализации, гисто- и цитологического строения, течения и т. д. Общим для всех форм С. является розово-белый цвет опухолей, иногда б. или м. выраженная волокнистость, обнаруживаемая на поверхности разреза опухоли. Растет С. то одним, то множественными ограниченными узлами, достигающими иногда большой величины (с кулак или голову человека), то диффузно инфиль- трирует орган. Часто в опухолях обнаруживаются некрозы и кровоизлияния. Иногда С. является системной опухолью, развиваясь одновременно в анатомически отдаленных областях одной и той же физиол. системы (сарко-матоз костей, саркоматоз кожи). Отличительной гист. характеристикой С. является незрелость ее клеточных элементов, б. или м. уклоняющихся от структуры исходной материнской ткани. Это часто делает невозможным сравнение С. ни с физиологически законченными зрелыми формами исходной ткани ни с различными стадиями ее развития и созревания. В развивающейся и растущей нормальной ткани обнаруживаются юные ее элементы в виде изолированных или синцитиеподобных клеточных комплексов; в таких ранних периодах наблюдается уже известный полиморфизм клеточных форм, зависящий от присутствия клеток в различных периодах их созревания. Позднее происходит образование фибрилярного, слизистого, хрящевого или костного основного вещества ткани. Т. о. между клеточными элементами и основным веществом складываются отношения, типичные для фнкц. структуры данной ткани. Характерной чертой С. является именно то, что элементы ее не достигают указанных степеней развития, оставаясь при своем размножении на определенном стадии созревания клеток исходной ткани. От грануляционной Ткани помимо цитологических особенностей С. отличаются иным взаимоотношением между клеточными элементами, основным веществом и сосудами. В грануляционной ткани имеется многообразие клеточных форм, зависящее как от их происхождения, так и от их возрастных различий; в С. всегда наблюдается большее или меньшее однообразие клеточного состава. Далее, грануляционная ткань характерна систематичностью распределения сосудистых территорий, являющихся центрами новообразования ткани; в саркоме эта систематичность отсутствует, как и отсутствуют б. ч. территориальная группировка и связь размножающихся элементов опухоли с сосудами. Эти основные черты позволяют легко отличить С. от банальной грануляционной ткани, отличие же ее от специфических гранулем представляется не всегда легким и дает повод для ошибок в диагностике, классификации и терминологии соответствующих гранулем. Такими являются некоторые процессы в коже, именуемые «саркоида-ми», среди к-рых различаются саркоиды типа Бека и типа Дарье (Boeck, Darier). Микроскоп, изучение позволяет обнаружить в С. строму и паренхиму. Паренхима образуется клетками С. и образованным ими основным веществом. Строму образуют гл. обр. сосуды и окружающая их опорная ткань. Эта опорная ткань является частью производной опухоли, частью местной, инфильтрируемой С. тканью. Это обстоятельство крайне затрудняет, а иногда делает невозможным резкое разделение между специфической опухолевой и неспецифической стромой в С. Такое взаимоотношение между стромой и паренхимой касается лишь С. из собственно соединительной ткани; в С. из миелоидной, лимфоидной и др. тканей (см. Лимфосаркома, Лейкосаркоматоз) это взаимоотношение иное. Патогенез С. изучен мало. При возникновении опухолевого зачатка последний едва ли может быть отличим от регенеративного новообразования соединительной ткани. Даль- | нейший рост саркомы происходит как путем интенсивного размножения ее элементов, за что говорит обилие митозов в них, так и аппозиционным путем, по крайней мере в начальных фазах развития опухоли. Возможность образования опухолевого зачатка на почве регенерации подтверждается для многих случаев предшествовавшей травмой — ушибами, переломами костей с развитием в этих местах С. спустя продолжительный срок (Fraenkel, An-schiitz, Konjetzny, Klemm), развитием (редким) С. в очагах хрон. воспаления при волчаночных. сифилитических поражениях. Однако нельзя исключить с полной уверенностью значения травмы лишь как реализующего момента при уже существовавшем опухолевом зачатке, а переломы костей в нек-рых случаях приходится считать не причиной возникновения С, а ее следствием. Существование врожденных опухолевых зачатков подтверждается развитием' фе-тальных и врожденных сарком, гетеротопных саркоматозных опухолей (смешанных), связью с пороками развития органов и тканей (С. из родимых пятен, из крипторхического яичка и т. д.). (Трансформационная теория возникновения С.—см. Опухоли.) Для С, как и для всякой злокачественной опухоли, характерным является инфильтрирующий рост с прорастанием и уничтожением окружающих тканей. Быстрота роста С, степень ее инфильтрирующей способности находятся в прямой связи с характером ее клеточных элементов. В этом отношении наибольшей злокачественностью отличаются С, состоящие из наименее зрелых элементов, с ничтожным или полным отсутствием развития основного вещества (так наз. меристомы — Fischer-Wasels, цитомы—Borst). Здесь имеется б. или м. выраженный параллелизм между злокачественностью и незрелостью клеточных элементов опухоли, определяющий то медленный в течение многих лет рост опухоли, то ее быстрое развитие, приводящее б-ного к гибели в короткий срок. Процессы некроза, распада опухолевой ткани с образованием полостей язв, представляют частое явление в С.—Злокачественность С. помимо местных деструктивных процессов определяется их наклонностью к рецидивиро-ванию и быстрому распространению в организме метастатическим путем. Метастазирование происходит преимущественно кровеносным путем. Интраваскулярное прорастание опухоли сопровождается тромбозами, встречаемыми гораздо чаще, чем при раке. Это прорастание сосудистых стенок проявляется часто в т. н. сар-коматозе интимы, при котором внутренняя поверхность сосуда одета слоем саркоматозных клеток (Intimasarcomatose); последнее явление впрочем может иметь свое объяснение в местных процессах кроветворения в С. и в образовании сосудов из элементов самой опухоли. При врастании опухоли в сосуд и образовании тромба происходит распространение С. по кровеносным сосудам из мелких в более крупные. От таких тромбов могут отрываться крупные частицы, давая грубые формы опухолевой эмболии. В противоположность ракам, С. в метастазах почти всегда сохраняет гист. структуру и цитологический состав основной опухоли, хотя и здесь известны явления изменчивости.—Общие явления при С. в форме кахексии менее выражены, чем при раке. Злокачественность ее определяется быстрым ростом с разрушением жизненно важных органов и обширным метастазированием. Развитие С. в кровеносных органах приводит к нарушению кроветворения и часто сопровождается анемией. Общего клин, прогноза для всей группы опухолей, объединяемых термином С, дать нельзя, так как различные формы С. одного и того же органа, а тем более различных органов, отличаются различными клиническими проявлениями злокачественности, и каждая из таких форм должна с этой точки зрения рассматриваться отдельно. Терминология. С. из юных элементов соединительной ткани имеют эпитет, характеризующий цитологический состав (С. кругло-клеточная, гигантоклеточная и т. д.). С. из более зрелых элементов обозначается либо одним словом, характеризующим характер ткани (хон-дросаркома, фибросаркома и т. д.), либо двумя словами (фибропластическая, остеопластиче-ская С. и т. д.), — Отдельные формы сарком. С. могут состоять как из юных, так и из зрелых элементов, что обусловливает большое многообразие сарком. — Саркомы из незрелых элементов. 1) Саркома круглоклеточная (sarcoma glo-bocellulare) — чрезвычайно злокачественная, мягкая, серого или розовато-белого цвета опухоль, растущая то в виде узлов то диффузными инфильтратами с большой наклонностью к распаду и кровоизлияниям. Паренхима круг-локлеточной саркомы состоит из мелких или более крупных круглых клеток, похожих на лимфоидные клетки грануляционной ткани. Между этими клетками—ничтожное количество (иногда отсутствие) волокнистого основного или межуточного вещества. В С, исходящих из лимфаденоидной ткани (см. Лимфосаркома), в отличие от круглоклеточных обычных С, между клетками опухоли имеется ретикулярное межуточное вещество, иногда развитое настолько, что каждая клетка С. лежит в петле этой ретикулярной стромы. Круглоклеточная С. растет чрезвычайно быстро, обладает большой способностью к метастазированию кровеносным и лимф, путем. Исходные места развития: интермускулярная, периостальная, субсерозная соединительная ткань, соединительная ткань кожи, слизистых оболочек, оболочек мозга, почки, яичка.—2) Эпителиоид-ноклеточная сарком а—чрезвычайно злокачественная, по внешним признакам аналогичная предыдущей С. Паренхима состоит из крупных клеток эпителиоидного типа, соответствующего стадию эпителиоидной клетки грануляционной ткани. Эти клетки иногда лежат гнездами в богато развитой строме, созда-зая альвеолярность строения, подобно альвео-зярному раку, но в отличие от последнего между опухолевыми клетками С. в альвеолах можно обнаружить тончайшие волоконца, особенно при обработке по Бельшовскому. Эта разновидность носит название альвеолярной о.; она часто лишь с трудом может быть отличима от альвеолярного рака. Исходные места альвеолярной С: кожа, глаз, кости, эндотелий зосудов (см. Эндотелиома). 3) Полиморфноклеточная с а р к о -VІ а—разновидность эпителиоидной саркомы с 1резвычайным полиморфизмом клеточных элементов [см. отдельную табл. (ст. 711—712), рису-юк 2]. В такой С. трудно иногда бывает найти гве клетки, похожие друг на друга по величине, форме, структуре ядра. Большое количество многоядерных клеток и гигантских од- ноядерных клеток. Также различны величины ядер с самым разнообразным K/P-R (Кегп-plasmarelation). Обилие фигур деления, прямого и непрямого, с атипическими, уродливыми формами, явления дегенерации ядер и протоплазмы, клеток, кариорексис, пикноз и т. д.— все ■ это придает чрезвычайную пестроту кле- • точному составу такой С. Исходные места—те же, что и предыдущих С.—4) Саркома, в е -ретенообразноклеточная (sarcoma fusocellulare)—белая опухоль, плотноватой консистенции, развивающаяся узлами или инфильтратами, с однородной или пучковово-локнистой поверхностью разреза. Паренхима состоит из крупных или мелких веретенообразных клеток, беспорядочно расположенных, иногда складывающихся в пучки. В крупноклеточных веретенообразноклеточных С. клетки богаче протоплазмой, ядра овальные [см. отд. табл. (ст.711—712), рисунок 1]. Исходные места: фасции, оболочки сосудов и нервов, соединительная ткань кожи, слизистых оболочек, межмышечная соединительная ткань, периост. Менее злокачественная опухоль, чем предыдущие; иногда относительно безобидна, имея чисто местное значение и не давая метастазов. С. гигантоклеточна я—грибовидно или узлами растущая опухоль, коричневатого цвета, плотная, б. ч. развивающаяся как периостальная или центральная опухоль костей (челюсть, трубчатые кости, позвонки); иногда исходит из суставных и сухожильных сумок, апоневрозов, особенно руки и ноги. Характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток, рассеянных в большем или меньшем количестве среди основных клеток С. веретенообразного или эпителиоидного типа. Особенно богаты гигантскими клетками С, исходящие из костей. Прототипами этих гигантских клеток являются мегакариоциты и остеокласты. Ядра в гигантских клетках расположены в центре клетки, число их иногда достигает ста. Опухоль богата сосудами, в ней как правило встречаются кровоизлияния, скопления гемосидери-на, придающие опухоли буроватую окраску, некротические участки. Иногда в опухоли обнаруживаются костные перекладины, причем невыясненным остается, образуются ли они стро-мой опухоли или самой саркоматозной тканью. Гигантоклеточные саркомы—относительно злокачественные опухоли, имеющие б. ч. местное значение; известны однако и злокачественные метастазирующие формы. Особой разновидностью гигантоклеточных сарком является С. челюсти, известная под названием epulis sar-comatosa (особенности этой опухоли—см. Эпу-лиды). Многими патологами оспаривается принадлежность многих гигантоклеточных опухолей к С. и вообще к истинным опухолям, от которых они отличаются доброкачественностью клин, течения. При этом доказывается их связь с фиброзным оститом, в процессе развития которого интенсивные разрастания волокнистого костного мозга приводят иногда к образованию саркомоподобных, содержащих гигантские клетки опухолей (см. Остит фиброзный). Саркомы из зрелых элементов соединительной ткани. 1) Саркома фиброзная (fibrosarcoma), фибропластическая С. — промежуточная форма между фибромой и саркомой. Образует беловатые, относительно плотные узлы, на разрезе имеющие пучковую структуру. Гистологически состоит из атипически расположенных тяжей вытяну- тых и веретенообразных клеток, между которыми развивается большее или меньшее количество волокнистого вещества. Клетки количественно преобладают над последним. Они большей частью крупные, богаче протоплазмой, чем в фиброме, от которой «еще отличаются полиморфизмом ядер. Строма развита слабо. Исходным местом является кожная, подкожная, периостальная, фасциальная, соединительная ткань. Относительно доброкачественна по течению, иногда 'Мщапсулирована, подобно фиброме. 2) С а р K't? м а слизистая, ми-ксосаркома (s. *niyxomatodes) образует слизе-подобные, мягкие, прозрачные, серовато-белые опухолевые массы, наклонные к распаду и кровоизлияниям. Клетки такой С. отличаются значительным полиморфизмом; характерны веретенообразные клетки с отростками и клетки звездчатой формы. В ядрах часты дегенера-тивно-некробиотические изменения. Основной характеристикой опухоли является продукция слизистого основного вещества саркомными клетками, специально окрашивающегося некоторыми красками (Muzikarmin, Mukhamatein) и дающего реакции на слизь. Очень злокачественна, быстро растет, метастазирует. Исходные места: субсерозная, ретроперитонеальная, подкожная, межмышечная соединительная ткань; оболочки нервов, оболочки мозга, костный мозг. 3) О с т е о с а р к о м о й, остео-пластической С. (osteoma sarcomatodes) называют С., паренхима к-рой имеет тенденцию к образованию костного вещества. В такой С. среди круглых, веретенообразных, полиморфных, иногда гигантских клеток находится костная ткань в виде нежных балок, пластинок или мелкогубчатых обложений. Исходным местом является почти всегда кость, причем различают две главные формы: периостальную С. и центральную, миелогенную С. Первая характеризуется ра-диарным по направлению к длиннику кости. расположением костных перекладин и большей злокачественностью течения.Развивается остео-саркома обычно у молодых субъектов к концу периода роста. Метастазы по преимуществу— в легкое. 4) Хондросаркома, хондропла-стическая С. представляет часто большие узлы новообразования из матовобелой гиалиново-хрящевой ткани, с деструирующим, иногда вну-трисосудистым ростом и метастазами. Исходит б. ч. из скелета, иногда из мягких тканей (плевра). Гистологически состоит из атипически построенной хрящевой ткани с наличием хонд-ропластов (юных клеток хрящевой ткани различной формы). Богата сосудами. Часто в опухоли встречаются участки объизвествления, слизистого перерождения с образованием кист. 5) Остеоидная С. характеризуется наличием остеоидной ткани, являющейся в норме переходной к оссификации (образующейся напр. при рахите и остеомаляции). Гомогенное основное вещество включает в полиморфных полостях клетки, образующие «костные тельца» саркоматозного остеоида. Остеоидная ткань расположена либо островками среди различных клеток С. либо более диффузно. В зависимости от количества хрящеподобной ткани употребляют обозначения хондро-.остеоидсаркома,осте-оидхондрома. Развивается обычно из периоста больших трубчатых костей. 6)Ангиосар-к о м а—чрезвычайно расплывчатый термин, обнимающий ряд опухолей, имеющих как генетическую, так и чисто формальную связь с сосудистыми стенками, с разнообразной клини- кой и морфологией этих опухолей. Иногда термином «ангио» определяют С. любого вида с богато развитой, телеангиектатической, кавернозной сосудистой сетью, иногда—редкую комбинацию ангиомы с С, иногда—С, в к-рой паренхиматозные элементы группируются вокруг сосудов. Последняя форма носит название пери-васкулярной С, или перителиомы и, как и первая, по составу клеток может быть С. любого вида. Иногда периваскулярный характер С. обусловливается некрозом значительных частей опухоли с сохранением опухолевых клеток в виде муфт вокруг сосудов (псевдоперителио-ма). Опухоли, в которых устанавливается или предполагается генетическая связь с элементами сосудистой стенки (эндотелий, перителий), с ангиопластическим типом роста, объединяются широкими, также плохо очерченными терминами «эндотелиома», «перителиома», или ангио-пластическая С, саркоматозная ангиома (Borst) (см. Перителиома). Цилиндроматозная С, цилиндром а—студневидная опухоль, в которой об-наруяшвают, особенно при свежем исследовании, гиалиново-слизистые массы колбовидной, шаровидной, призматической, цилиндрической, иногда разветвленной формы. Не является самостоятельным видом опухолей, т. к. эти особенности обусловлены секрецией указанных масс клетками различных опухолей либо дегенерацией опухолевых клеток, сосудов и стро-мы опухолей (саркомы, рака, эндотелиомы и др.). Исходят такие 'опухоли из кожи (базалиомы), оболочек мозга, брюшины, костей. Большинство из них относится к группе эндо- и перите-лиом. К типу цилиндром Бильрота относятся те из опухолей, к-рые преимущественно развиваются в носовой полости, слюнных железах, орбите, на щеках и имеют эпителиальное происхождение. Клин, течение опухолей обусловлено особенностями строения каждой из них в отдельном случае.—С. пигментная, ме-ланосаркома (см. отд. табл. к статье Скарлатина, рис. 4) — чрезвычайно злокачественная опухоль, состоящая из клеток, продуцирующих пигмент меланин. Исходит гл. обр. из родимых пятен кожи, из глаза (склера, конъюнктива, сосудистая оболочка), реже из оболочек и вещества мозга, пищевода, прямой кишки, печени, желчного протока и пузыря, простатической части уретры. Т.к. новейшими исследованиями способность образования меланина приписывается только эпителиальным элементам, то несмотря на саркоматозный часто характер клеток опухоли ее в наст, время относят к раковым опухолям (см. Меланома).— А д е н о с а р к о м а—смешанная эмбриональная злокачественная опухоль, развивающаяся в урогенитальной системе (гл. обр. в почке), исходящая из среднего зародышевого листка (или эктомезодермального происхождения); гистологически состоит из стромы, сформированной из зрелой или местами незрелой (саркомо-подобной) соединительной ткани, в к-рой зало-жены скопления клеток индиферентного, сарко-моподобного вида. Эти клетки обнаруяшвают местами железистоподобную группировку, местами складываются в сформированные железистые трубки. Саркомоподобная ткань может помимо того диференцироваться в зрелую соединительную ткань. Степень злокачественности зависит от степени зрелости ткани (см. Почки). (К л и н и к а С. различных органов— см. соответствующие органы).          я. Рапопорт. 4fc * С.

°Ь-

Рисунок it Саркома веретеноклеточная. Рисунок 2. Саркома полиморфноклеточная. Рисунок 3. Отслойка эпидермиса пузырем при роже. Рисунок 4. Аппарат

Finsen'a. Рисунок 5. Профилактическое облучение детей. Саркома идиопатическая множественная геморагическая (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum cu-tis—Kaposi, син. acrosarcoma multiplex cuta-neum teleangiectodes—Unna, acroendothelioma cutaneum—Radaeli, acroangioma haemorrhagicum—Поспелов), редкое, но клинически хорошо изученное кожное заболевание, нозологическое положение которого и в частности принадлежность к группе С. является еще спорным. Клинически характерны: локализация на тыльной поверхности дистальных частей конечностей, симметричность, образование плотных, темносине-бурых разлитых пятен, припухлостей и узлов. Со времени первого описания, сделанного Капози в 1872 г., в литературе опубликовано около 200 случаев.—Э тиология не выяснена. Инфекционная теория не располагает достаточными доказательствами (ауто-и гетероинокуляции безрезультатны, возбудитель не найден), хотя нек-рые авторы относят все же sarcoma idiopathicum multiplex по гист. строению к хрон. воспалительным гранулемам. Известны также случаи, когда развитию б-ни предшествовала местная или общая инфекция. Другие авторы указывают на сходство саркомы идиопатической множественной с эритроме-лальгией (Никольский и др.) и на основании симметричности поражения и находимых иногда инфильтрации нервных пучков лейкоцитами, пигментного перерождения ганглйозных клеток межпозвоночных узлов и реакции перерождения нервов высказываются в пользу связи с заболеванием нервной системы. Штернберг относит саркому идиопатическую множественную к порокам развития в смысле гамар-том Альбрехта и объясняет развитие б-ни размножением отщепленных мезенхимальных элементов. Разнообразие гистологических картин, находимых при саркоме идиопатической множественной, и их сходство с невусами говорит в пользу этой теории, но иными доказательствами она не располагает. Гистологические изменения различны по своей картине как в различных случаях, так часто и у одного и того же б-ного при биопсии из разных мест. Общим является: локализация изменений в дерме, новообразование и значительное (иногда кавернозное) расширение кровеносных и лимф, сосудов, кровоизлияния и отложение гемосидерина, иногда и меланина; инфильтрат, состоящий из новообразованных веретенообразных, круглых клеток, среди к-рых могут встречаться клетки плазматические и тучные. В зависимости от преобладания тех или иных элементов общая картина может соответствовать то ангиокаверноме, то истинной веретеноклеточной С, то гранулеме, то наконец находится на грани между С. и гранулемой. Последнее дало повод некоторым авторам отнести С. идиопатическую множественную к т. н. ?аркоидам (см.).—-П атолого-анат омич еские данные, полученные при вскрытии больных, еще очень скудны. В части случаев не находили никаких изменений во внутренних органах. Иногда узлы, соответствующие по своему строению инфильтратам кожи, находят на слизистых, в различных внутренних органах, костях и в твердой мозговой оболочке. Лимф, система остается пощаженной.—П атогенез. Несомненно, что в некоторых случаях развитию первых узлов предшествовала местная травма, нагноение или рожа. Однако, где бы ни появился первый узе- лок, последующие явления имеют тенденцию локализоваться на кистях и стопах. Это обстоятельство говорит в пользу аутохтониого, а не метастатического развития новых элементов. Развитие после травм и инфекций может быть истолковано в пользу теории Штернберга. Необходимо отметить, что саркома идиопатическая множественная наблюдается чаще всего у мужчин пожилого возраста и притом сравнительно часто у евреев. Клиника. Началу заболевания иногда предшествуют преходящие отеки, парестезии и боли в области дистальных частей конечностей. Кожные явления,.отличающиеся симметричностью локализаций, состоят из местного отека, геморагий, пигментации, бляшек инфильтрата и отдельных узлов. Развитие последних сопровождается значительными подчас болями, а их излюбленной'Локализацией являются кисти и наружно^дщрвые и тыльные поверхности стоп. Кожа кдатей и стоп отекает и подушкообразно вздувается', причем отек отличается значительной ^плотностью. На фоне отечной кожи развиваются темносине-черные пятна различных размеров., окрашивающиеся затем в буро-коричневый цвет. Отдельные не резко ограниченные участки инфильтрируются и слегка выстоят над уровнем кожи; на их фоне или же на фоне отека, а иногда и на нормальной коже появляются отдельные узелки синевато-буро-красного цвета, обычно очень плотные, часто болезненные. Их размеры колеблются от дробинки до горошины и ореха, а число их моя^ет доходить до нескольких десятков и даже сотен. Они располагаются или отдельно или скученно и могут иногда покрывать всю поверхность стоп как на тыле, так и подошве в виде своеобразной папилемы. Узелки сидят в дерме и полусферйчески выдаются над уровнем кожи. Иногда они сидят на ножке. Поверхность узелков гладкая и блестящая, а на инфильтратах она иногда шагреневидна благодаря наличию мелких, тесно сидящих узелков. Распад узлов не обязателен, но возможен. Нередко они самопроизвольно исчезают с оставлением атрофических или Рубцовых насыщенно пигментированных участков, окруженных плотным красно-бурого цвета валиком, покрытым жесткими чешуйками, достигающими иногда степени кератом. Элиашева описала пигментную форму саркоматоза идиопатического множественного, при к-рой преобладают обширные пигментации и возвышенные коричневого цвета инфильтраты, а геморагий и узлы отступают на задний план.—После появления первых изменений на стопах и кистях поражения постепенно распространяются по конечностям по направлению от периферии к центру и появляются затем и на туловище, лице и голове, половых органах и на слизистых. Длительность течения различна и болезнь может тянуться 10—20 и больше лет, не отражаясь на общем состоянии. В других случаях она в течение 2—3 лет заканчивается смертельно при явлениях истощения, лихорадки, иногда кровавого поноса и кровохарканья. В подобных случаях находят распадающиеся узлы во внутренних органах. При распаде кожных узлов возможна вторичная инфекция и развитие глубоких изъязвлений. Распознавание основано на характерных особенностях кожных поражений, их локализации и симметрии. В сомнительных случаях решает гист. исследование.— П р о г н о з не является абсолютно неблагоприятным, так как даже без лечения б-нь может тянуться десятки лет.—Из лечебных мероприятий наибольший успех дает рентгенотерапия. Мышьяк часто остается безрезультатным. Распавшиеся узлы лечат симптоматически.                   с. Розенталь. Лит.: Simon H., Die Sarkome (Neue deutsche Chi-rurgie, hrsg. v. B. H. Kuttner, B. XLIII, Stuttgart, 1928). См. также лит. к ст. Онкология. Саркома идиопатическая множественная, геморрагическая. — Крупников Д., К вопросу о множественной идиопатической геморрагической саркоме Капози, Врач. дело, 1923, № 3—5 (лит.); Пому с Б., К вопросу о множественной идиопатической геморрагической саркоме Капози, Вен. и дермат., 1929, № 6 (лит.); Pautrier L., et D iss A., Kaposi's idiopathic sarcoma is not genuine sarcoma, but neurovascular dysgenesis, Brit, journ. of dermat., v. XLI, 1929; P u h 1 L., tJber das idiopati-sche multiple Pigmentsarcom der Haut (Kaposi), Area. f. Dermatol. u. Syplx., B. CLXIV, 1931; Badaeli F., Sul processo anatomo-patologico del sarcoma idiopatico di Kaposi (Angioendotelioma cutaneo di Kaposi), Giorn. Ital. di Dermat. e Sif., v. LХХI, 1931; Rottmann H., Zur Kenntnis des Sarcoma idiopathicum multiplex hae-morrhagicum (Kaposi), Arch. f. Derm. u. Syph., B. CLIV, 1928 (лит.).

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • САРКОСПОРИДИИ, простейшие из класса Spo-rozoa (или Cnidosporidia по систематике Гарт-мана), являющиеся паразитами мышц (изредка и соединительной ткани) у позвоночных животных (млекопитающие, птицы, пресмыкающиеся, человек) (рис. 1). Впервые наблюдались Мишером (Miescher) ...
  • САРСАПАРИЛЛА, RadІX Sarsaparillae (Ф VІI). Под названием гондурасской С. в медицине употребляются корни Smilax utilis Hemsley (сем. Liliaeeae—Smilacoideae) и других видов этого рода, произрастающих в Центральной Америке и представляющих деревянистые,снабженные ...
  • САРЦИНЫ, Sarcina (лат.—тюк), группа микрококков, обладающих способностью делиться в трех взаимно перпендикулярных направлениях, благодаря чему образуются соединения клеток, напоминающие пакеты. Ведут сапрофитическое существование, но в определенных условиях становятся факультативными паразитами. ...
  • САССАФРАС, Sassafras officinale Nees, дерево вышиной до 30 м, родом из Сев. Америки. Древесина корня, Lignum Sassafras, содержащая эфирное масло ароматического запаха и вкуса, находила применение как потогонное, мочегонное, при ...
  • САТЕЛЛИТЫ (лат. satellites—телохранители, спутники). 1. Клетки С. (син. амфици-ты, периневрональные клетки, Trabantenzel-len), название, данное Рамон-и-Кахалом (Ramon у Cajal) особым клеткам, находящимся в нервных узлах церебро-спинальной системы между капсулой ганглиозной клетки и ...