Большая Медицинская Энциклопедия

Уродства


УРОДСТВА, врожденные стойкие нарушения взаимоотношений отдельных частей организма, возникающие в течение индивидуального развития и выходящие за пределы вариаций этих взаимоотношений у данного вида. У. может касаться строения всего организма в целом либо его крупных анат. областей, либо ограничиваться неправильностями строения отдельных систем, органов, частей органов и даже групп клеток (напр. родимые пятна). В-зависимости от распространения и степени такого порока развития различают «тяжелые уродства» (Monstrum, Monstrosit&t) и аномалии; по существу между теми и другими нет резкой грани, как нет резкой грани между аномалией и вариацией. Если в расе аномалия встречается часто, то провести разницу меяеду ней и вариацией бывает иногда чрезвычайно трудно. Т. о. от физиол. строения к У. ведет цепь вариаций и аномалий, связывающих эти два крайних звена. Примером такого рода переходов являются однояйцевые близнецы—ом-фалопаги—-симметричные двойные уродства (торакопаги, ксифопаги и т. д.)—асимметричные двойные У. Дальнейшим продолжением этой тератологической цепи являются inclusio fetalis, тератомы (см.), смешанные опухоли, обычные опухоли из зародышевых зачатков. Так. обр. У. относятся к группе т. н. дизонто-гений. Этим термином, по предложению Шваль-бе (Е. Schwalbe), объединяются все нарушения онтогенеза, реализующиеся в той или иной фбрмв в течение фетального или постфеталь-ного развития (например опухоли из дизонто-генетических опухолевых зачатков). Соответственно фазам нормальной онтогении момент возникновения У. (т. н. тератогенетический терминациональный пункт, СМ. Тератология) может находиться либо в изменении генотипа, либо в ненормальной бластогении, либо в ненормальной органогении. При этом в группе У. рассматривают также те изменения, к-рые возникли в результате реактивных процессов (воспаление, регенерация в течение эмбриогенеза), хотя нек-рые исследователи (В. Fischer) исключают их из группы У. Возникая как порок развития, У. большей частью сопровождаются нарушениями роста. Тем не менее полного параллелизма между нарушением развития и нарушением роста может и не быть, и У. иногда даже подчеркнуто диссоциацией между ростом и развитием (напр. евнухоидизм, карликовый рост, pubertas praecox и т. д., при к-рых имеется остановка развития при продолжающемся росте или наоборот). Распространение У. Уродства встречаются на всех ступенях животной лестницы. Экспериментальное воспроизведение многих из них, встречающихся спонтанно у нек-рых животных (насекомые, земноводные, пресмыкающиеся, птицы), является одним из существеннейших методов изучения механизма их возникновения. Статистики У. человека не существует в виду плохой клин, очерченности этого понятия и отсутствия резких границ между У., аномалией и вариацией. Элементы нарушенного развития в той или иной форме {иногда микроскопической) встречаются почти у каждого человека (родимые пятна, кожные рога, незаращенное for. ovale, додьчатость почек, дольчатость легких, добавочная селезенка, добавочная поджелудочная железа, кисты почек, Меккелевский дивертикул кишечника н т. д.). Швальбе находит подобные изменения не менее чем в 50% всех вскрытий. Тяжелые У. встречаются по неточным данным (G. Gruber) у 1—3% всех трупов. Частота У. тех или иных органов или систем у человека пропорциональна сложности путей их эмбрионального развития. Наиболее часто ветре» чаются У. урогенитального аппарата, мозга, сердца, лица и черепа. Правилом является-множественность У. у одного и того же индивидуума, зависящая от коррелятивной или* релятивной связи нормального, а также и патологического развития между различными органами или системами. Такая связь экспериментально показана Дюркеном (Darken), получившим комбинацию пороков развития центральной нервной системы и задних конечностей при повреждении эмбриональных закладок одной из соответствующих анат. областей.. Наличие такой связи обнаруживается и в спонтанных У. человека («сингенетические уродства») (рис. 1 и 2). У. многих органов и систем обнаруживают определенную связь с полом. Так напр., по Лоренцу (Lo-renz), врожденный вы-

Рисунок 1. Амниогенпое уродство. Частичная эк-вэнцефалия; остатки амниона, сращенные с черепом.

Рисунок 2. Комбинированное (сингенетическое) уродство: аринэнцефалия, недостаточное развитие плеч, синостоз правого локтевого сустава, плоская стопа и др. вих бедра в подавляющем большинстве встречается у девочек (на 671 девочку—82 мальчика), расщепление уретры также гораздо чаще у девочек, чем у мальчиков (Motzfeld); большинство анэнцефалов также является девочками. Двойные У. (см. ниже) особенно часты у девочек. С другой стороны, врожденные пороки сердца, дивертикулы мочевого пузыря чаще встречаются у мальчиков. Патогенез У. Механизм возникновения и развития У. кроется в отклонении от нормального развития, б. ч. еще в течение эмбриогенеза. Эти отклонения заключаются либо 1) в заторможении развития (гипоплазии), отсутствии (агенезия) или недостаточном развитии органа или системы («monstra per defee-tum»); 2) в избыточном развитии или удвоении органа или всего организма («monstra per ех-cessum»); 3) в расщеплении органа либо вследствие несрастания парных частей органа («первичные расщепления», например волчья пасть, заячья гу,ба), либо расщеплении уже сформированного органа амниотической перетяжкой («вторичное расщепление»); 4) в совершенно своеобразном, резко извращенном эмбриогенезе («monstra alienantia»). Часто в образовании У. принимают участие разнообразные механизмы, выступающие либо в одновременном сочетании либо следующие друг за дру- гом. Так напр. существенное значение, как показали эксперименты Барфурта, Торнье, Пржибрама (Barfurth, Tornier, Przibrarn) и др., может иметь суперрегенерация после предшествовавшего дефекта. Таков вероятный механизм возникновения нек-рых форм полимелии и полидактилии у человека. Кроме того, какпоказывают эксперименты Пржибрама и др., возможно возникновение У. вследствие гетероморфоза, т. е. вследствие развития другого органа "при регенерации взамен утраченного. Далее возникновение У. может быть результатом смещения и трансплантации тканей с определенной проспективной потенцией в другие участки эмбриона. Таким путем получены были на низших животных разнообразные У. (настоящие двойники, паразитарные двойники, иногда подобные человеческим тератомам и тератоидным опухолям и т. д.) (Born, Harrison, Spemann, Mangold, Schaxel, Braus и др.). Причины, к-рые приводят к возникновению У., заключаются либо в свойствах самого зародыша (внутренние тератогенные факторы) либо в свойствах окружающей среды (внешние тератогенные факторы). Внутренние тератогенные факторы заключаются в наследственных или в ненаследственных изменениях зародышевых клеток, являющихся причиной развития У. как в течение утробного периода, так и во внеутробной жизни. Генотипические факторы могут осуществляться либо путем непосредственной передачи гена определенного уродства либо через генотипически обусловливаемые пороки амниона, пляценты; это может быть причиной возникновения хотя и различных У. у членов одной и той же семьи, но тем не менее генотипически обусловленных. Т. о. причину возникновения этой группы У. надо искать в гено-типических изменениях, хотя осуществляться они могут в позднейших периодах развития. Для выявления генотипического фактора возникновения У. необходим в каждом отдельном случае тщательный генетический анализ, т. к. наличие уродств у нескольких братьев и сестер может быть связано с болезненными изменениями в слизистой оболочке матки у матери или с другими изменениями среды и отнюдь еще не свидетельствует в пользу наследственности этого У. Генетический анализ дал нек-рые основания для выводов о том, что ряд У. (карликовый рост, гигантизм, двойные У.) не наследственны и возникновение их связано либо с нарушениями условий течения беременности либо с ненаследственными изменениями половых клеток (полиплоидия спермиев и др.). С другой стороны, известны следующие У. с доминантной и рецессивной наследственностью: более или менее полностью доминантно наследуемые У.—врожденный вывих бедра, синдактилия, полидактилия, брахидактилия, гиперфалангия больших пальцев, прогнатизм, заячья губа и расщепление нёба, эктопия хрусталика, частичный альбинизм и др. Рецессивно наследственными являются: У. внутреннего уха с глухонемотой, нек-рые формы хондро-дистрофии и плоскостопия, полный альбинизм и др. Приведенный перечень касается только наследственных У. в узком смысле этого понятия, не затрагивая большую группу наследственных б-ней. Но и в отношении У. он является безусловно неполным в виду малой изученности этого вопроса. Необходимо отметить, что одно и то же У. может быть ре- зультатом как внутренних, так и внешних факторов. Внешние факторы возникновения У. Таковыми являются различные физические, химические, инфекционно-токсиче-ские и нервно-психические воздействия на развивающийся зародыш. Вполне правдоподобными оказались также предположения, что тератогенные изменения могут возникнуть под. влиянием внешних факторов в половых клетках еще до оплодотворения, вызывая либо стойкие, врожденные, уродливые ненаследственные модификации либо даже являясь причиной возникновения мутации. Важнейшими из внешних факторов являются следующие: 1. Физические факторы: 1) механические: однократная или длительная (напр. давление) травма. Экспериментально у анамниотов различными механическими травмами эмбриона (тряска, давление, частичная отшнуровка клеток первого дробления, уколами, надрезами) вызывали появление различных У. У анамниотов с яйцом, защищенным скорлупой, и у амниотов значение таких механических воздействий извне для возникновения спонтанных У. значительно редуцировано вследствие защиты скорлупой или плодной жидкостью. Еще меньшее значение имеют повидимому эти факторы для человека. 2) Чувствительность эмбриона нек-рых животных к силе тяжести при измененном положении. У. возникают в этом случае повидимому в результате перераспределения веществ различного удельного веса,. вследствие чего нарушается нормальное развитие. 3) Ненормальная t°. Амплитуда совместимых с нормальным развитием колебаний t° различна для различных эмбрионов; форель напр. развивается при t° 0—15°, цыпленок— 25-—42°. Переход за эти границы экспериментально вызывал У. По Стокарду (Stockard), действие пониженной t° осуществляется через снижение оксидации. Значение температурного фактора (повышение t° при лихорадке) в человеческой тератологии проблематично; тем не менее заслуживает интереса с этой точки зрения получение двойных У. тритона при повышении t°. 4) Лучистая энергия или отсутствие света. Отсутствие света совершенно прекращает развитие лягушечьих яиц (опыты Jung'а, 1878). Установлено тератогенное действие лучей радия и рентгена на селахий, рептилии, птиц. Экспериментально показано влияние рентген, лучей на образование ненормальных половых клеток (О. Hertwig, 1911 г.> и на возникновение мутаций (Muller, 1928 г.). Не исключается тератогенное влияние этих лучей и на человеческий эмбрион и половую клетку. 5) Ненормальное осмотическое давление, к-рое, как показывает эксперимент, влияет различно в разные периоды развития. Гертвиг получил у лягушек и аксолотлей различные У. нервной системы, связанные с торможением развития (анэнцефалия, spina bifida и др.) при повышении концентрации в воде NaCl. Для человека значение осмотического давления не доказано, но может предполагаться при различных воспалительных процессах слизистой матки и изменениях состава материнской крови. 6) Изменения амниона занимают совершенно особое место в человеческой тератологии в ряду других факторов физико-механического порядка (т. н. амшюгенные У.). Амниотические нити (см. Ампиотические нити,. 40S

перетяжки, сращения), образующиеся либо вторично благодаря сращениям эмбриона с амнионом либо первично как остаток предполагаемой первичной многокамерности амниона (Grosser, 1925 г.). часто являются причиной самых разнообразных У. (спонтанные ампутации с последующей, иногда избыточной регенерацией, образование расщеплений, пролапсы внутренних органов, сращения и рубцы кожи, уродства черепа и мозга, косая лицевая щель, агенезии органов и т. д.) (рис. 3). К У. может вести также узость амниона и олиго-гидрамния, при к-рой амнион теряет способность защищать эмбрион от одностороннего давления и в свою очередь давит на него, в первую очередь на выдающиеся части эмбриона (голова, конечности). Образующиеся сращения между амнионом и плодом при движениях плода или увеличении жидкости вы-_               тягиваются в описанные

Рисунок 3. Комбинирован- выше нитн- Диагностика пое (сингенетическое) амниогенного проиСХОЖ-уродство черепа и ко- дения У. требует большой нечностеи.           осторожности; лишь опыт показывает, что указанные выше У. обычно вызываются аномалиями амниона. Между тем недостаточное закрытие медулярного кольца, -сохранение эмбриональной лицевой щели и др. У .могут быть следствием как пороков амниона, так и слабости роста краев этих отверстий в силу внутренних (или внешних, но другой природы, напр. химической) причин. Поэтому Швальбе (1906 г.) ставит два требования для диагностики амниогенного происхождения У: 1) нахождение амниотических сращений или нитей у места У.; 2) механизм возникновения У. должен пониматься чисто механически при помощи тяжей или спаек. Эти условия однако не всегда выполнимы даже при эмпирически установленной бесспорности амниогенного происхождения данного У., так как спайки, вызвав У., в дальнейшем могут разорваться или резорбироваться. Поэтому амниогенное происхождение ряда У., напр. циклопии (Fischel), является гипотетическим. 2. Химические факторы. К таковым относится недостаток кислорода, экспериментально вызывавший У. у насекомых и нек-рых низших позвоночных (Dewitz). Стокард объясняет действие этого фактора таким образом: в норме быстрота развития различных частей организма различна; при временной асфиксии она временно сведена к нулю, и способность различных частей опережать другие временно элиминируется. При возобновлении развития ненормально развиваются другие части, что ■создает ненормальные, уродливые соотношения. Для человека возможно влияние этого •фактора либо в силу местных изменений слизистой матки либо вследствие общей асфиксии матери. Значение хим. состава среды неотделимо от осмотического давления. Ряд У. (например циклопия) получен экспериментально на низших позвоночных прибавлением хлористой магнезии, алкоголя, хлороформа, эфира и т. д. к воде (Stockard, McClendon, Werber). Дюркен считает, что в тератологии недооценивают хим. факторы по сравнению с механическими, тем более, что действие хим. фактора на эмбрион территориально менее ограничено, чем действие механического, хотя и может ограничиваться различным сродством, resp. различной чувствительностью, • разных клеток к одному и тому же веществу. Химические факторы могут вызвать не только одиночные, но и двойные и множественные У. Введение цитотоксической по отношению к хрусталику сыворотки в кровь курице вызывало длительную соматическую индукцию в виде слепоты у ряда поколений. .У человека можно предполагать тератогенное значение измененной крови матери (нефрит, алкоголь, морфий, различные медикаменты и т. д.). 3. Инфекционно-токсические влияния на плод занимают в тератологической литературе большое место, хотя по новейшим данным особо большое значение имеют вероятно изменения, вызванные инфекцией в оболочках яйца. Действие инфекционного агента на плод в значительной мере ограждается плацентарным барьером, а в случае перехода последнего вряд ли имеет практическое тератологическое значение в виду смерти плода. С точки зрения Бромана (Вго-man) гораздо большее значение имеют инфекционные б-ни оболочек яйца. Малль (Mall, 1910 г.) находил воспаления хориона в абортированных яйцах с уродливым плодом и возникновение У. объяснял изменением хим. состава среды при воспалении, что находит свое подтверждение и в эксперименте. Ненормальными условиями среды в трубе Малль объясняет также частоту порочных эмбрионов при трубной беременности. Тем не менее не исключается возникновение трубной беременности вследствие первичного порока яйца. Помимо того воспаления оболочек и спайки их могут способствовать возникновению ам-ниогенныхпороков.—4. Нервно-психические влияния, как непосредственно вызывающие У., отрицаются. Не исключается однако тератогенное значение этого фактора, осуществляемого через контрактуры матки, расстройства кровообращения, изменение гормонального состава крови матери и т. д. Необходимо подчеркнуть, что одно и то же У. может возникнуть в результате как внешних, так и внутренних факторов, равно как и разные внешние факторы приводят часто в действие один и тот же тератогенетический механизм с одинаковым исходом; напр. dupli-citas anterior получено тряской (Wilson, 1893 г.), давлением (Fischel, 1898 г.), отшнуровкой бластомера (Spemann, 1903, 1904 гг.), уменв-шением осмотического давления (Loeb, 1895 г.), увеличением осмотического давления (Batail-lon, 1901 г.), повышением t° (Driesch, 1893 г.). В то же время одна и та же причина может вызвать различные У. Классификация У. Все У. делятся на одиночные и двойные. Старая попытка патогенетической систематизации У. создала следующие группы: 1) monstra per defectum; 2) monstra per excessum; 3) monstra per fabri-cam alienam. Несмотря на несовершенство такой классификации, она удержалась и до последнего времени. Пржибрам(1920 г.) сохранил ее, упростив лишь названия: 1) дефекты; 2) эксцесы; 3) aliena. Как указывает Грубер, при отнесении У. к той или иной группе требуется осторожность, т. к. дефект может быть «OS 40S результатом и заторможенного развития или агенезии и атрофии уже сформированного органа; удвоение может явиться следствием и заторможенного развития («дефект», напр. двурогая матка) и избыточного регенеративного развития («эксцео, напр. нек-рые формы шестипалости); в то же время избыточность развития может быть результатом сохранения эмбрионального состояния (например thymus persistens). Течение У. Большинство У. развиваются в течение фетального периода и к моменту рождения плода являются стойкими, имеющими более или менее постоянный характер. Некоторые формы 1У. однако существуют в течение длительного периода в лятентном виде и реализуются в более поздние возрастные периоды (евнухоидизм, карликовый рост, гигантизм, У. внутреннего уха с глухонемотой, врожденный вывих бедра и т. д.). Многие У. в. течение жизни не подвергаются заметным изменениям (заячья губа, полидактилия, двурогая матка и т. д.), другие же могут прогрессировать, увеличиваться непропорционально росту всего организма, являясь иногда источником тяжелых поражений (напр. родимое пятно—меланома). Клиническое значение У. зависит от тяжести вызываемых ими фнкц. нарушений. Нек-рые из них не связаны ни с какими фнкц. нарушениями (напр. менструирование и способность к беременности у двурогой матки и др.), другие же вызывают тяжелые поражения соответствующих систем, иногда несовместимые с жизнью (клиническое значение У.—см. отдельные органы). По жизнеспособности различают следующие группы: 1) гибель в раннем эмбриональном периоде. В таких случаях смерть наступает б. ч. в течение первых двух внутриутробных месяцев без видимых причин. Экспериментальная генетика указывает на летальный эффект нек-рых генов. 2) Жизнеспособность внутриматочная, но нежизнеспособность внематочная (нек-рые пороки сердца, У. центральной нервной системы, органов дыхания, пищеварения, выделения, нек-рые двойные асимметрические У. и др.). 3) Жизнеспособность во внеутробном периоде (У. конечностей, небольшой паразит, волчья пасть, заячья губа и т. д.). Нек-рые У. сами по себе совместимы с жизнью, но способствуют быстрому инфицированию соответствующих областей (дефекты чере-

располагают к различным заболеваниям (напр. подковообразная почка, создающая предпосылки к застоям мочи и образованию конкрементов). Необходимо также указать, что пороки развития нек-рых органов (надпочечники, зобная железа) сопровождаются общими тяжелыми нарушениями конституции. Развитие некоторых У. вызьшает часто тяжелое течение беременности и родов, иногда гибельное для матери (двойные У.).

У. двойные и множественные представляют особуюjrpynny У., к-рые развиваются благодаря неполному разделению близнецов (рис. 4—й). Б. ч. встречаются двойные У. (т. н. duplicitus —двойственность). При этомразли-

Рисунок 4. Переднее удвоение: рис. 5. дИссимметричные dicephalus, tribrachms, tet-               торакопаги,

ramanus. па — менингиты, дефекты брюшной стенки — перитониты и т. д.). Помимо того многие У. создают легкую ранимость органа и пред- Рисунок 6. Двойное урод-ство: моноеимметричные , Рисунок 7. Thoracopagus кефалоторакопаги.                      parasiticus. чают два основных типа этого У.: 1) dupl. symmetrosKgemini aequales), при к-ром оба плода развиты симметрично и равномерно, и 2)  dupl. asymmetros (gemini inaequales), при к-ром один плод развивается правильно («ауто-зит») и является носителем другого («паразит»), отставшего в развитии и прикрепленного к ау-тозиту на поверхности последнего или внутри его полостей. Как показывает эксперимент, паразит отстает в развитии от аутозита с самых ранних фаз эмбриогенеза. При* симметрических двойных У. различают три вида соединений: 1) вертикальное, 2) горизонтальное, 3)   медиальное. Вертикальное в свою очередь делится на вентральное и дорсальное (см. Thoracopagus, Pygopagus); горизонтальное— на краниальное и каудальное (см. Craniopagus, Ischiopagus); наконец при медиальном соединении обе индивидуальные части имеют в части тела общую ось, в другой же части оси расходятся—dupl. anterior, media, posterior (последняя у человека чрезвычайно редко). Что касается dupl. asymmetros, то в зависимости от места прикрепления паразита к аутозиту говорят о паразитарном craniopagus, ischio-pagus, thoracopagus, pygopagus и т. д. Двойные и множественные У. всегда развиваются из одного яйца, однополы, имеют общую пляценту, общий хорион и часто общий амнион. Что касается механизма образования двойных и множественных У., то, как показали экспе-

Рисунок 8. Ischiopagus parasiticus.

риментальные исследования (Born, Spemann и его школа), здесь возможны как соединение первоначально свободных близнецов, так и неполное разделение их. Эксперименты Шпе-мана устанавливают* тератогенетический тер-минационный период двойных У. только до конца гаструляции; для человека этот период длится до образования эмбриональной пластинки и полости амниона. У человека двойные У. повидимому всегда образуются путем неполной перешнуровки эмбриональных закладок, т. к. при двойном амнионе—близнецы всегда свободные. Шпеману удавалось тран-сплянтацией зачатков одного эмбриона другому получать различные формы двойных У. Различными физ. и хим. воздействиями также удавалось получить подобные У. (Loeb, Driesch Wilson и др.). У. отдельных органов— см. эти органы и Плод, уродства плода. Лит.: Груздев В., Уродства и уроды, П., 1914; Николаев Н., Об изучении врожденных уродств, М., 1928; Шимкевич В., Уродства и происхождение видов, СПБ—М., без года; Ahlfeld Г., Die Missbil-dungen des Menschen, Lpz., 1880; В то man I., Norma-le u. abnorme Entwicfclung d. Menschen, Wiesbaden, 1911; Dareste, Recherches sur la production artificlelle des uijnstruosites, P., 1891; (xruber G., Missbildungen (StSrungen des Formwechsels) (Pathologische Anatoraie, hrsg. v. L. Aschoff, B.I, Jena, 1928, лит.); Gruinard, Precis de teratologie, P., 1893; Lesbre X,, Traite de teratologie de l'homme et des animaux doraestiiiues, P., 1927; Przibrara H., Teratologie u. Teratogenese, Vortrage iiber Entwicklungsmech., B. XXV, 1920; Ra-baud в., La t6ratogenese, P., 19H; Schwalbe В., Die Morphologie der Missbildungen des Menschen und der Tiere, T. 1—3, Jena, 1909—1927.                Я. Рапопорт.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • УРОЛОГИЧЕСКИЙ ИНСТРУМЕНТАРИЙ. Помимо общего хир. инструментария для диагностики и лечения заболеваний мочеполовых органов существуют специальные инструменты, например бужм, катетеры (см.), цистоскопы (см. Цистоскопия, цистоскопы), уретроскопы (см. Уретроскопия, уретроскопы), расширители (см.) (дилятаторы) ...
  • УРОЛОГИЯ, дословно наука о моче. Но если в средние века могли существовать «урологи», определяющие б-нь по одному внешнему виду, запаху или вкусу мочи, то современные успехи как теоретической, так и ...
  • УРОМЕТР представляет собой ареометр, устроенный специально для исследования уд. веса мочи. Применяемые для этой цели ареометры (поплавки) Гейслера или Фогеля (Vogel) снабжены шкалой на тонкой, длинной шейке с нанесенными на ней ...
  • УРОТЕРАПИЯ (от греч. uron—моча и thera-peia—уход, попечение, лечение), лечение мочой. Моча как лечебное средство в народной медицине известна уже давно. Она употреблялась в качестве примочек при лечении ожогов, ран, ушибов, при ...
  • УРОТРОПИН (син. гексамин, формин, ами-ноформ, метрамин), гексаметидентетрамин, (CH2)6N4. Получается из формальдегида (пара-формальдегида) при воздействии на него аммиаком. Бесцветный кристаллический порошок, сладковатого вкуса, без ...