Большая Медицинская Энциклопедия

Феера Болезнь


ФЕЕРА БОЛЕЗНЬ (Feer) описывается под различными названиями: б-нь Selter-Swift-Feer'a, 'вегетативный невроз маленьких детей, трофо- I дерматоневроз, паралич вегетативной системы, дерматополиневрит, acrodynia infantilis, pink disease (красная б-нь), erythroedema (красный отек) и др. Этиология Ф. б. неизвестна, по всей вероятности она инфекционного происхождения; характеризуется расстройством общего состояния (угнетенное настроение, беспокойный сон, плохой апетит), сыпью милиарного типа с последовательным шелушением, гл. обр. на ладонях и подошвах, потением, цианозом или краснотой периферических частей (нос, кисти, ступни), гипотонией мышц, ослаблением двигательной способности, наконец учащением пульса и повышением кровяного давления.— История. Первым описал эту б-нь в 1903 г. (8 случаев) Зельтер (Selter) из Зодингена в Германии и назвал ее трофодерматоневрозом, но его сообщение не привлекло к себе внимания. В 1914 г. Свифт (Swift) из Австралии сообщил о 14 случаях той же б-ни, к-рой он дал название erythroedema. Вслед за тем (1914—1921 гг.) появились сообщения о ряде случаев в Америке. В 1923 г. Феер, к-рому не были известны все эти работы, описал «новую» б-нь (6 случаев), к-рую он назвал вегетативным неврозом маленьких детей. Цехлин (Zechlin) путем анкеты по детским клиникам Европы установил, что до 1929 г. в Германии зарегистрировано 111 случаев, в Швейцарии—36 (почти все из клиники Феера), во Франции около 30, в Голландии—17; единичные случаи описаны в Австрии, Чехо-Словакии, Польше и др. странах. В СССР первым описал Ф. б. в 1931 г. Е. Я. Гиндес из Баку, а затем в 1934 г. В. И. Молчанов (Москва). Эпидемиология, Ф. б.—б-нь маленьких детей. Огромное большинство больных относится к возрасту 6 м.—4 года; гораздо реже встречается в возрасте 3—6 мес. или старше 7 лет. В Голландии и Бельгии описаны случаи среди взрослых, но Феер сомневается в их принадлежности к данной б-ни. Б-ные почти поровну разделяются между мальчиками и девочками. Б-нь чаще встречается в зимние и осенние месяцы (от декабря до мая). В нек-рых странах наблюдается распределение б-пи очагами и островами; такая очаговость доказана Феером для Швейцарии, Цехлином для Германии.— Этиология и патогенез. Имеющиеся сведения совершенно недостаточны и противоречивы. Нек-рые склонны рассматривать Ф. б. или акродинию как клин, синдром, к-рый может быть вызван различными вредностями: аутоинтоксикацией из кишечника, энцефали-ческим вирусом («акродинический синдром» голландских авторов). В доказательство близости и даже тождества б-ни Феера с летаргическим энцефалитом голландские авторы (Wyggelen-dam и Kuiper) ссылаются на описанные ими случаи семейного заболевания, причем у взрослых наблюдались симптомы энцефалита. Кюль (КйЫ) на основании клинич. наблюдений и результатов пат.-анат. исследования высказал предположение, что в основе Ф. б. лежит дисфункция коркового и мозгового вещества надпочечников. При нормальном ходе посдеутроб-ного развития надпочечных желез, как известно, происходит глубокая перестройка железы в то именно время, когда чаще всего наблюдается б-нь Ф., т. е. в возрасте от 1 г. до 4 лет. При уклонении от нормального хода развития происходит преждевременное и усиленное развитие мозгового вещества, в результате чего получается гипофункция коркового и гиперфунк- I ция мозгового вещества. Большинство авторов во главе с Зельтером и Феером решительно отвергает какую бы то ни было связь с пеллагрой и другими видами авитаминоза. Они считают Ф. б. самостоятельной б-нью, по всей вероятности инфекционного происхождения. За инфекционный характер говорят грипоподоб-ные катары в начале заболевания, лейкоцитоз, распределение-б-ни очагами и островами. Предполагаемый вирус имеет невротропный характер: все почти симптомы легко можно объяснить поражением вегетативной системы, а именно вегетативных центров в промежуточном мозгу и тесно связанных с вегетативной системой эндокринных желез, в первую очередь хромаффинной системы и щитовидной железы. По Фееру, сущность б-ни сводится к расстройству регуляции симпат. и парасимпат. систем. Симптомы симпатикотонии: тахикардия, повышение кровяного давления, гипотония мышц, цианоз кистей и ступней (спазм сосудов), гипергликемия, увеличение кальция в крови. В результате раздражения парасимпатич. системы происходит увеличение секреции из носа, слюнотечение и в особенности потливость. Трофические расстройства также легко объясняются поражением вегетативной системы. Патолог и ч еская анатомия. Количество исследованных случаев невелико и результаты не всегда получались одинаковые. Франчиони и "Видна* (Francioni, Vigi) в области infundibuli и tuberis cinerei нашли дегенерацию ганглиозных клеток, а в области шейных симпат. узлов инфильтрацию в стенках сосудов. Керноген и Кеннеди (Kernohan, Kennedy) нашли изменения -в базальных ганглиях большого мозга. Уитли и Стерн обнаружили круглоклеточную инфильтрацию в спинном мозгу, а также дегенеративные изменения в периферических нервах. К. де Ланге (de Lange) путем серийных срезов 'обнаружила размножение глии как диффузное, так и в виде мелких узелков, главным образом в туберо-инфунди-булярной области, в спинном же мозгу ничего патологического не обнаружила. Она, как и другие авторы, подчеркивает, что найденные пат. изменения ничтожны по сравнению с тяжелой клин, картиной. Клиника. Клин, картина довольно раз-' нообразна; описания различных авторов, сходясь в основном, нередко отличаются друг от друга в отношении как отдельных симптомов, так и всего течения б-ни. Сам Феер, к-рый в 1923 г. дал точное описание своих случаев, впоследствии, когда увеличился его собственный материал и ему стали известны наблюдения других авторов, значительно расширил клин. рамки б-ни. По Фееру, б-нь начинается постепенно указанными выше расстройствами общего состояния, t° обыкновенно остается нормальной; повышение t°, если бывает, объясняется сопутствующими осложнениями (бронхит, пиелит, кожные абсцесы и пр.). Затем появляется резко выраженная потливость, в особенности на кистях и ступнях, которые вместе с тем делаются цианотическими и холодными. Однако по наблюдениям других авторов (Зельтер, Молчанов и др.) болезнь может начаться остро, повышением t° до 38—39° и катарами дыхательных путей. Расстройства общего состояния и ослабление двигательной способности бывают выражены в различной степени. По Фееру, ни при какой другой б-ни не бывает такого недетского усталого и угнетенного выражения лица; 6в5 дети не могут ходить, стоять, даже сидеть и все время проводят в постели в согнутом положении. У Зельтера в одних случаях б-нь протекала так легко, что кроме плохого сна, нек-рой вялости и типичных изменений кожи никаких других явлений не давала, в течение всей б-ни дети оставались на ногах; в других случаях наблюдались судороги, бессознательное состояние, резкая мышечная слабость. Судороги наблюдал также Ворингер (Woringer). Сухожильные рефлексы в редких случаях повышены, чаще ослаблены, иногда отсутствуют. Пат. рефлексов нет. Спинномозговая жидкость без изменений, в нек-рых случаях (Феер, Цехлин) реакции Панди и Нонне-Апедьта были положительные. Резко выраженная и продолжительная потливость—характерный симптом б-ни, но Свифт и Цехлин в отдельных случаях наблюдали ее только на голове. Феер сам в позднейших сообщениях говорит, что потливости может не быть на кистях, ступнях; они в таких случаях сухи, горячи на ощупь и резко красны. Кроме цианоза или покраснения периферических частей очень частое явление сыпь на шее, туловище и конечностях. Сыпь имеет разнообразный характер. В одних случаях она крупнопятнистая, напоминающая корь, краснуху или крапивницу, в других—мелкопятнистая, скарлатиноподобная. Сходство со скарлатиной увеличивается еще больше вследствие появления мелких узелков или пузырьков то со светлым то с мутным или гнойным содержимым (miliaria rubra, crystali-na, alba) и вследствие обильного крупнопластинчатого шелушения, в особенности на ладонях и подошвах. Такое шелушение наблюдается даже в тех случаях, когда не бывает потения и сыпи. Поэтому Феер в наст, время, в противоположность прежнему своему взгляду, признает вместе с другими авторами, что сыпь и шелушение не зависят от потения, а являются результатом вазомоторных и трофических расстройств кожи. Трофическими же расстройствами следует объяснять наблюдавшееся в некоторых случаях выпадение волос, здоровых зубов, поражение костей, образование язв на слизистой рта и языка. Почти все авторы как на постоянное явление указывают на зуд кожи, к-рый ведет к расчесам. Со стороны органов кровообращения наблюдается учащение пульса—140—160, в отдельных случаях до 190—200 в 1 мин. Кровяное давление резко повышено: 120—140 мм Hg. Кровь исследована мало. По Фееру, даже в безлихорадочных случаях имеется нейтрофильный лейкоцитоз (до 15 000). Со стороны органов пищеварения кроме потери апетита и в редких случаях стоматита как частое явление наблюдается усиленная секреция слюны, а также боли в животе, к-рые напоминают пупочную колику. Из других симптомов следует отметить светобоязнь и обильное выделение из носа серозной жидкости. Течение и исход. В большинстве случаев б-нь достигает полного развития в течение V»—1—IVa месяцев; обратное развитие происходит еще медленнее, причем период выздоровления нередко прерывается рецидивами. Полное выздоровление наступает через 4—6 месяцев, иногда через год и позднее. Встречаются легкие случаи, в к-рых все главные симптомы не достигают полного развития, а также «стертые формы» (formes frustes), когда нек-рые из основных симптомов отсутствуют. Исход не всегда благоприятный. Летальность равна при- близительно 5% (Цехлин, Феер). Ближайшая причина смерти—пневмония, сепсис. В случае Ланге (реб. 111/а мес.) смерть наступила внезапно на втором месяце болезни; на вскрытии ближайшая причина смерти осталась невыясненной.—Д и а г н о з для врача, к-рый знаком с Ф. б. хотя бы по литературе, в типичных случаях не труден, но в начальных стадиях, когда кардинальные симптомы еще не выражены, а также при «стертых формах», может представить значительные затруднения. Наличие той или другой сыпи может дать повод к неправильному диагнозу скарлатины, кори или краснухи; ослабление двигательной способности и вялость мышц при отсутствии сухожильных рефлексов—к диагнозу полиневрита или болезни Гейне-Медина; при депрессивном состоянии в начале б-ни может явиться мысль о туб. менингите или психозе.—Л е ч е н и е, как и при других инфекционных заболеваниях, сводится к правильному уходу за ребенком (питание, воздух и пр.). По отношению к отдельным проявлениям б-ни лечение симптоматическое (зуд, бессонница и др.). Феер отличные результаты получал от атропина (по 5— 10 кап. раствора Atropini sulfurici I : 1 000 в течение суток 2—4 раза). Ф. б. изучена недостаточно как в отношении клиники, так в особенности в отношении этиологии. Неудивительно поэтому, что и нозологическая характеристика ее выявлена нечетко и остается расплывчатой; нет также общепринятого названия. Все почти согласны в том, что сущность б-ни сводится к расстройству вегетативной системы. Поэтому из предложенных названий наиболее приемлемым следует признать «вегетативный невроз», если понимать невроз условно, допуская возможность нерезко выраженных и непостоянных органических изменений в вегетативной системе. Другие названия—акродиния, эритредема, pink disease, дерматотрофоневроз—гораздо менее удачны, так как все они указывают на какой-нибудь один симптом б-ни. От названия Ф. б. нужно отказаться хотя бы уже потому, что сам Феер отказался от приоритета в описании этой б-ни; те же, кто непременно хотят связать название с его именем, должны говорить: «б-нь Selter-Swift-Feer'a», что и делают теперь нек-рые немецкие педиатры. Лит.: ГиндееЕ., ДваслучаяболезниУеег'а,Журн.по изуч. ран. дет. возр., 1931, Л1» 1; Молчанов В., О вегетативном неврозе маленьких детей, Сов. пед., 1934, № 8—9; Тагу нов А., Невроз вегетативной нервной системы, Журн. по изуч. ран. дет. воар., 1930, № 2; Fee г Е., Elne eigenartige Neurose des vegetativen Systems beim Kleinkinde, Erg. d. inn. Med., B. XXІV, 1923 (лит.); он me, Eine eigenartige Neurose des vegetativen Systems beim Kleinkinde, Jahrb. f. Kinderh., B. CVІII, 1925; он же, Die Feer'sche Krankheit (Hndb. der Kinderheil-kunde, hrsg, v. M. Pfaundler u. A. Schlossmann, B. II, В., 1931 (лит.); Lange О., Zur mikroskopischen Ana-tomie des Zentralnervensystems bei Pink Disease, Jahrb. i. Kinderheilk., B. CXXXVІ, 1932; S e 11 e r P., Ober Tro-phodermatoneurosen, Versam. Deutscher Naturf. u. Aerzte, Abt. f. Kinderheilk.,Kassel, 1903; он же, Die Kinderl&h-mung des vegetativen Nervensystems, Arch. f. Kinderheilk., B. LXXX, H. 4, 1927; Woringer P., L'acrodvnie infantile, Rev. franc, de ped., v. II, № 4; Z e с h 1 i n Th., Die Beziemingeh der Selter-Swift-Feerschen Krankheit zn dem epidemischen Sweissfriesel (Sudor anglicus), Jahrb. t. Kinderheilk., B. CXXXІV, 1929.                 В. Молчанов.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • ФЕЙТ Иоганн (Johann Veit; 1852—1917), крупный немецкий гинеколог новейшего времени. Получил мед. образование и специализировался в Берлине. Здесь же работал до 1896 г., когда получил кафедру в Лейдене, в 1903 г. ...
  • ФЕЛИНГ Герман (Feliling Hermann, 1847— 1925), крупный немецкий гинеколог; мед. образование получил в Тюбингене и Лейпциге, специальное у Креде. В 1877 г. назначен директором Акушерской школы в Штуттгарте, в 1887 г.—профессором ...
  • ФЕЛЬДШЕР (фельдшерица), мед. работник с законченным средним мед. образованием (3-летняя фельдшерская школа). Подготовка средних мед. кадров в России берет свое начало с сороковых годов 17 в. вследствие усиленного спроса на эту ...
  • FEMORALIS ARTERIA, бедренная артерия, являясь продолжением наружной подвздошной, идет по передне-внутренней стороне бедра на участке от Пупартовой связки до подколенной впадины (рис. 1). Стенка F. а. гистологически отличается более мощным развитием ...
  • FEMORALIS NERVUS, s. cruralis, бедренный нерв, начинается тремя корешками из Li—iv, самый толстый нерв поясничного сплетения, около 5-—6 мм в диаметре (рис. 1). Он спускается вниз и наружу между m. psoas ...