Большая Медицинская Энциклопедия

Хорея


ХОРЕЯ (от греч. choreia—танец), гиперкинетический синдром, характеризующийся непроизвольными движениями в форме аритмических, некоординированных сокращений мускулатуры, наблюдающихся как в покое, так и при движениях, не подлежащих волевой задержке, нарушающих правильность активных движений и исчезающих во сне. Соответственно этиологии, патологической анатомии, течению и т. п. различают несколько нозоло-гически обособленных форм X. Все эти формы имеют в своей основе органическое поражение головного мозга, но происхождение термина хорея исторически связано с расстройствами психогенного характера. В средние века термином «хорея» обозначались психогенные, истерические судороги, принимавшие нередко под влиянием псих, заразы широкое распро- странение в виде «эпидемий плясок». Больные I группами, иногда под музыку, совершали движения, подобные танцам. Так как эти «танцы», представлявшие собой не что иное как истерию, могли излечиваться под влиянием псих, воздействий, то вследствие господствовавших в то время религиозных настроений эти больные находили исцеление после молитв и богослужений в определенных «святых местах», у гробниц святых и т. п. В 1418 г. большая эпидемия пляски наблюдалась в Страсбурге, причем, согласно распространившемуся религиозному суеверию, эта пляска поддавалась излечению у часовни св. Вита в Цаберне, куда эти больные и направлялись страсбургским магистратом. Отсюда возник термин «пляска св. Вита», употребляющийся и в наст, время в качестве синонима термина «хорея». Хотя в ту эпоху были известны и другие «пляски» (пляска св. Антония, св. Иоанна и т. п.), термин «пляска св. Вита» почему-то особенно упрочился и был перенесен в мед. терминологию вместе с термином «хорея». В мед. литературе употребление этого термина начинается с Парацельса (1493—1541), причем им была правильно определена истерическая природа эпидемических плясок; наряду с этой формой X., к-рую он обозначает термином «мания плясок», Парацельс обратил внимание на существование иной, «настоящей» (chorea naturalis) X., под к-рой несомненно разумелись неистерические формы судорог. В 1686 г. известный английский врач Сиден-гам (Sydenham) воспользовался термином «хорея» для обозначения описанного им впервые заболевания, известного и в наст, время под названием X. Большой заслугой Сидеыгама явилось не только установление определенной нозологической формы, но также и то, что он выделил в особую группу одну из форм судорожных расстройств, поглощавшуюся до того общим термином chorea st. Vite, в к-рую включались самые разнообразные формы судорожных расстройств: тики, миоклонии, эпилепсия, истерия, симуляция и т. п. Неудачным следует признать лишь то, что Сиденгам для описанного им впервые заболевания воспользовался старым термином «хорея». Поэтому для отличия этой, описанной Сиденгамом формы заболевания помимо термина «хорея» стали применять термины «хорея Сиденгама», «малая хорея», «английская хорея» и др. (см. ниже). Это обособление «Сиденгамовской хореи» в особую группу оказалось тем более целесообразным, что впоследствии были описаны и другие формы X. Хореические судороги представляют собой лишь выражение гнездного поражения мозга определенной локализации и поэтому синдром этих судорог может наблюдаться при различных по своей этиологии заболеваниях. Так, наряду с Сиденгамовской X., представляющей собой острое инфекционное заболевание, существуют хронические формы X. Сюда относится например так называемая «наследственная хорея», описанная впервые Гентингтоном (Huntington) в 1872 г.; она представляет собой хронически прогрессирующее заболевание. Хореические судороги могут быть проявлением инфекционных заболеваний головного мозга; нередко они наблюдаются при эпидемическом энцефалите. Известны случаи хореических судорог при отравлениях (окись углерода, йодоформ). С давних пор известны случаи хореи I у беременных (см. ниже). Хореические судороги могут захватывать лишь половину тела (гемихорея), являясь результатом гнездного поражения (кровоизлияния, сифилис, тромбоз) определенных участков одного полушария мозга. Ниже приводятся более подробные данные относительно главных форм хореи. Хорея Сиденгама[син.: пляска св. Вита, малая X. (eh. minor), обыкновенная X. (ch. vulgaris), английская X. (ch. anglorum)]. Как это было отмечено Сиденгамом, данное заболевание наблюдается гл. обр. во второй половине детства; у девочек в два раза чаще, чем у мальчиков; невропатическая конституция представляет повидимому благоприятную почву для развития Сиденгамовской X., лишь в редких случаях болезнь развивается внезапно, обычно для нее подострое постепенное развитие. Прежде всего обращает на себя внимание нек-рая быстрота, порывистость всех движений; вместе с тем появляются отдельные подергивания в конечностях или мимической мускулатуре. Нередко вначале родители принимают эти сокращения за «шалость» или «дурную привычку», однако все большее распространение судорожных подергиваний и нарастание их интенсивности приводят к убеждению в болезненном характере этих явлений. В обхцем хореические судороги характеризуются следующими чертами: они распространены, аритмичны, некоординированы, беспорядочны, непроизвольны, не подлежат волевой задержке и нарушают правильность активных движений; они наблюдаются как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей, усиливаются при волнении и произвольных движениях, исчезают во время сна; характерным сопутствующим симптомом их является гипотония мускулатуры.—Соответственно различным группам мускулатуры хореические судороги проявляются в следующих формах. В области лица они выражаются различными гримасами: наморщиванием лба, миганием, разведением углов рта, высовыванием языка; иногда судороги распространяются на мускулатуру глотки, гортани, мягкого нёба, приводя к расстройствам глотания и артикуляции. Сокращения шейной мускулатуры проявляются кивательными движениями головы, встряхиваниями, поворотами и т. п. В верхних конечностях наблюдаются всевозможные сокращения: сгибание, разгибание, отведение, пронация, супинация; очень часто встречаются подергивания плечами. Все эти движения могут иметь различную интенсивность: от едва заметных подергиваний при предложении б-ному держать руки вытянутыми вперед до резких беспорядочных сокращений, нарушающих правильность активных движений, иногда до степени полной невозможности осуществления их функции. В числе характерных для X. симптомов со стороны верхней конечности следует упомянуть о так наз. «хореической руке»: симптом этот состоит в том, что при вытягивании вперед верхних конечностей наблюдается сгибание в лучезапястном суставе и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах. В нижних конечностях наблюдаются такие же непроизвольные сокращения в форме сгибаний и разгибаний в различных суставах, ротаторные движения стоп и т. п. Стояние и ходьба оказываются б. или м. затрудненными, иногда go степени полной невозможности осуществле- ния этих функций. Иногда походка принимает характер подпрыгиваний (sautillement)—состояние, напоминающее так наз. «сальтаторную судорогу», к-рая представляет собой истерическое расстройство и состоит в подпрыгиваниях, появляющихся при каждой попытке больного стать на ноги. Участие в хореических судорогах диафрагмы и дыхательной мускулатуры имеет своим следствием неправильный, судорожный характер дыхания. Непроизвольные сокращения гортанной мускулатуры приводят к издаванию б-ными мычащих звуков. Затруднения речи достигают иногда такой степени, что б-ные совершенно воздерживаются от разговора (хореический мутизм). Интенсивность судорог в зависимости от стадия и тяжести заболевания в различных случаях неодинакова: могут наблюдаться постепенные переходы от едва заметных подергиваний до резких судорог всей мускулатуры в форме так наз. «бешеной пляски» (folie musculaire).—Мышечная сила при X. не представляет обычно существенных расстройств. Лишь при нек-рых формах, обычно тяжелых, наблюдаются паралитические явления; эти параличи или парезы могут проявляться в форме моноплегий, гемиплегий, параплегии. Такие формы X., сопровождающиеся паретическими явлениями, обозначаются терминами «паралитическая хорея» (chorea raollis, limp chorea). Рефлексы обычно не представляют уклонений в отношении интенсивности. В качестве специфического для X. изменения коленного рефлекса следует упомянуть о хореическом рефлексе Гордона: тоническое напряжение разгибателей коленного сустава при постукивании по сухожилию четырехглавой мышцы (длительное разгибание после вызова коленного рефлекса). В числе обычных для X. явлений следует упомянуть о расстройствах со стороны психики: раздражительность, капризность, затруднение в сосредоточении внимания. Во сне судороги прекращаются, но нередко они мешают б-ному васнуть. Весьма серьезным осложнением является развитие при X. психоза. Эти хореические психозы могут принимать различные формы (спутанность, маниакальные состояния); чаще всего наблюдаются депрессивные состояния. Весьма обычными для X. осложнениями являются эндокардит, ревматизм, ангина—обстоятельство, имеющее весьма важное значение для объяснения патогенеза X. (см. ниже). В качестве более редких комбинаций X. с другими б-нями можно упомянуть сочетание X. с тетанией, истерией, б-нью Базедова, эпилепсией. Сочетание X. с эпилепсией может проявляться в различных формах. Под epilepsia choreica (Бехтерев) была описана особая форма эпилепсии, при к-рой судороги во время припадка имеют хореический характер. В других случаях дело идет о чередовании коротких периодов хореических судорог с периодами эпилептических припадков и наконец встречается обычная X., в течение к-рой наблюдаются отдельные эпилептические припадки. Из кожных изменений при хорее следует упомянуть о purpura, erythema nodosum,' представляющих результат сопутствующих ревматических и эндокардитических изменений. То же следует сказать о наблюдающихся иногда при X. повышениях температуры. Сама по себе X. лихорадкой не сопровождается, повышения t° являются следствием эндокардита или ревматизма. Патологическая анатом и яХ. уста-нов лена сравнительно недавно. В прежнее время X. относилась к группе фнкц. заболеваний. Первые указания на органическую природу X. относятся к 1908 г. (Мёгу, Babonneix); сущность их сводилась к зависимости X. от поражения больших ганглиев основания и. именно полосатых тел. Дальнейшие исследования и углубление сведений о функции стриар-ной системы вполне подтвердили это предположение, а в наст, время хореический синдром должен быть рассматриваем как одна из форм стриарного гиперкинеза. Сиденгамовская X. представляет собой воспалительное поражение указанной области; патогенетическим фактором этого воспалительного изменения является инфекция, приводящая помимо энцефалита к б. или м. ясно выраженным явлениям со стороны сердца и суставов. Сущность наблюдающихся при хорее Сиденгама пат.-анат. изменений состоит в сосудистых явлениях в форме микроскоп, кровоизлияний и размягчений и в очагах воспалительной инфильтрации [см. отд. табл. (т. XXXIII, ст. 551—552), рис. 4 и 5]. Изменения эти локализуются в основных ганглиях и гл. обр. в чечевичном ядре. Но наряду с этим, как и при всяком воспалительном процессе, возможны конечно и другие локализации. Этим объясняется и нек-рое разнообразие клин, проявлений Сиденгамовской хореи. Диагноз Сиденгамовской X. обычно не представляет затруднений: специфический характер судорог, их сочетание с изменениями со стороны сердца или с ревматизмом, детский возраст, наличие в нек-рых случаях пирамидных симптомов—все это обеспечивает правильный диагноз данного заболевания. При истерии судороги не носят всех черт, свойственных X.; при хореоподобных судорогах, развивающихся под влиянием подражания у истеричных, не бывает гипотонии, отсутствует симптом описанной выше хореической руки, не бывает тонической формы коленного рефлекса (см. выше); при «истерической хорее» отсутствуют органические симптомы поражения пирамидного пучка (симптом Бабинского, неравномерность рефлексов, flexion combinee), нередко наблюдающиеся при настоящей X. вследствие распространения воспалительного процесса на кору, внутреннюю капсулу и т. п. Так наз. паралитическая форма X. развивается обычно при явлениях хореических судорог. В редких случаях эти судороги отсутствуют или выражены настолько нерезко, что могут остаться незамеченными. В таких случаях может возникнуть затруднение в диагнозе. Отсутствие признаков мозгового заболевания или поражения периферических нервов, нередко имеющиеся явления со стороны сердца, обнаружение при внимательном наблюдении нерезких изолированных непроизвольных сокращений мускулатуры — все это дает возможность отличить «хореический паралич» от других форм параличей. При двустороннем атетозе (ath6tose double) с гипертонией судороги имеют медленный характер, более выражены в дистальных отделах. Старческая X. и хорея Гентингтона могут быть распознаны по возрасту б-ных, прогрессивному хрон. течению.—П редсказание при хорее Сиденгама можно считать благоприятным; обычно б-нь заканчивается выздоровлением через 2— 3 месяца, в редких случаях переходит в хрон. форму. Смертельный исход наблюдается в очень редких случаях и причиной его обычно является заболевание сердца. Следует иметь в виду возможность рецидивов.—П р и лечении Сиденгамовской X. важное место принадлежит покою; во всех случаях необходимо полное постельное содержание; лишь в самых легких формах, в периоде выздоровления можно ограничиваться пребыванием в постели в течение 3—4 часов в дневное время. В начальных формах, -даже при незначительной степени судорог, постельное пребывание обязательно. Из лекарственных средств в остром периоде—салициловые препараты, уротропин, успокаивающие (валериана, бром и люминал). Позднее препараты мышьяка внутрь (Фоулеров раствор) или под кожу (Natr. caco-dylicum). Из гидротерапевтических процедур— тепловатые ванны, влажные обертывания, считаясь конечно с состоянием сердца. Помимо хореи Сиденгама известны следующие формы острой X.: хорея во время беременности (см. ниже), хореические судороги в острой форме при инфекционных заболеваниях в случае осложнения их энцефалитом, распространяющимся на стриарную систему. Чаще всего явления хореи наблюдаются при эпидемическом энцефалите. Описанные под названием chorea electrica (б-нь Дубини, б-нь Ге-ноха) явления представляют два различные заболевания. Б-нь Дубини (chorea electrica Dubi-ni), описанная им в 1846 г., повидимому также относится к инфекционным заболеваниям. Она наблюдалась в северной Италии и характеризовалась короткими быстрыми сокращениями мышц, как бы при раздражении током. Б-нь поражала людей различного возраста. Наличие высокой t°, эпилептические припадки, атрофи-ческие параличи, смертельный исход составляли главные черты этого заболевания, к-рое ничего общего кроме названия с X. не имеет и в виду отсутствия анат. исследований представляется невыясненным в отношении своей этиологии.—Что касается б-ни Геноха (chorea electrica Henoch), то она представляет по существу одну из форм миоклонии (см.). Так наз. chorea electrica Bergeron'a не представляет собой самостоятельной'болезненной формы; характерными признаками описывающейся под этим названием б-ни являются быстрые подергивания конечностями или головой; б-нь эта может быть будто бы устранена рвотными средствами (0,05 Tart. emet.). Случаи, относившиеся к электрической хорее Bergeron'a, представляют собой истерию или миоклонию и этой форме не может быть приписываема нозологическая самостоятельность.—Описанная Оппенгеймом «ночная хорея» (chorea noc-turna) представляет собой не что иное как Си-денгамовскую X. Под этим термином следует разуметь те весьма редкие случаи, когда хореические судороги наблюдаются лишь во время ела в противоположность обычному исчезновению хореических судорогов во сне; эта «ночная хорея» представляет собой исключительную редкость. Наряду с описанными острыми формами X. существуют формы X. с хрон. течением. Сюда относится упоминавшаяся выше хорея Г е н-тингтона(синонимы: «хроническаяпрогрессивная хорея», «наследственная хорея»). Б-нь характеризуется своим наследствено-семейным распространением. Ремаком описана семья, в к-рой хроническая прогрессивная X. наблюдалась у 19 членов. Гентингтоновская X. пе- редается по наследству как доминантный признак: непоявление ее у данного субъекта является гарантией того, что она не будет появляться у его потомков. Б-нь развивается в возрасте между 30 и 40 годами. Развитие постепенное.—Клинически Гентингтоновская X. выражается непроизвольными движениями, описанными выше при Сиденгамовской X.; к этому присоединяются симптомы со стороны психики в форме прогрессирующего ослабления инте-лекта; по временам приступы возбуждения с галлюцинациями, наклонность к самоубийству. Б-нь неизлечима; смерть наступает иногда через много лет после начала заболевания при явлениях кахексии и слабоумия. Пат.-анат. основу заболевания составляет прогрессирующий атрофический процесс, локализующийся гл. обр. в области коры, в putamen и согр. caudatum; сущность этого процесса заключается в распаде ганглиозных клеток и разрастании глиозных элементов; в миелиновых волокнах наблюдаются изменения, описанные под названием status f ibrosus (кажущееся увеличение волокон вследствие их уплотнения). Лечение Гентингтоновской X. ограничивается симптоматическими мерами. СтарческаяХ. представляет собой не что иное как проявление склероза мозговых сосудов с преимущественным поражением области полосатого тела. Клин, картина б-ни слагается из симптомов X., сочетающихся с другими явлениями склероза мозговых сосудов.—Под врожденной X. (choreedouble) разумеется врожденный хореический синдром, сочетающийся с общей ригидностью. В основе его лежит врожденное или приобретенное в младенческом возрасте поражение стри-арных областей. Между врожденной X. и врожденным атетозом существуют постепенные переходы и сочетания («хореоатетоз»).—Наконец хрон. X. может наблюдаться с одной стороны—г е м и х о р е я—как следствие одностороннего поражения стриарной области (сосудистые поражения, энцефалит, травмы). Ге-михореи могут сочетаться с гемиплегиями, т. е. с более или менее ясно выраженными симптомами поражения пирамидного пучка. Такие «симптоматические» гемихореи наблюдаются чаще в детском возрасте. В число хрон. форм X. следует включить случаи перехода Сиденгамовской X. в хрон. форму. Такие формы представляют собой большую редкость.—Следует упомянуть еще об одной форме хрон. гиперкинеза, весьма близкого к хореатическому синдрому: это т. н. полиморфная X. (син. choree variable desdegener6s). Bpncco(Brissaud), описавший впервые эту форму заболевания, характеризует ее следующими чертами: «это случаи X., непостоянные, интермитирующие, с длительным течением. Это случаи X., к-рые не отличаются ни однообразием в их проявлении, ни закономерностью в развитии, ни постоянством течения. Симптомы появляются и исчезают, увеличиваются и уменьшаются, внезапно исчезают и появляются неожиданно снова». Обычно эта форма наблюдается в детском возрасте, исключительно у детей с выраженной невропатической конституцией («хорея дегенерантов»), с чертами инфантилизма. Симптомы X. могут остаться на всю жизнь, но обычно они ослабевают в зрелом возрасте. Соответствующие субъекты страдают симптомами конституциональной невропатии (навязчивые идеи, аффективная неустойчивость). Все эти факты свидетельствуют о том, что «полиморфная X.» представляет собой проявление неполноценности стриарной системы при наличии невропатической конституции. Согласно господствующему в наст, время воззрению эту форму следует относить не к области X., а к области ТИКОВ.                                                   М. Аствацатуров. Хорея беременных, заболевание, развивающееся во время беременности и по своему клин, синдрому почти не отличающееся от X., встречающейся вне беременности. X. беременных относительно редкое заболевание и кроме того, как показывает анализ имеющихся данных, распространенность ее не одинакова в географическом отношении—в одних местностях она встречается чаще, в других реже. Вильсон и Прис (Willson, Preece; 1932) в сборной статистике (951 случай преимущественно американских акушеров) указывают, что хорея беременных встречается приблизительно 1 : 3 500 ел. беременности, в лейпцигской клинике она встретилась 1 : 2 200 поступлений (за 1886—1911 гг. на 31 351 роды), в клинике же Боделока в Париже она отмечена 1 : 1 402 (за 1889—1899 гг. на 15 638 родов 15 раз). В СССР она представляет крайне редкое явление; так, у Пине леса (Pineles; 1910) в сборной мировой статистике из 518 ел. у 426 беременных только 3 описаны в России (Вебер, Бехтерев, Щеткин). Редкость X. беременных в СССР подтверждает и Селицкий. Всего по наст. время в СССР описано 22 случая; такое малое количество заставляет предполагать, что далеко не все наблюдавшиеся случаи были описаны. Минц и Салтанов описали еще 5 случаев X. беременных,—Хорея беременных чаще наблюдается на севере, в тропиках же она, судя по имеющимся литературным данным, не встречается совсем. Все случаи в России (за исключением одного—Лазаревича) наблюдались на севере (случаи Минца и Салтанова наблюдались в Киевской клинике нервных б-ней—все б-ные украинки). Указаний на возможное влияние национальности нет, Селицкий же отмечает, что все случаи наблюдались у русских и только один раз у еврейки. Ближайшая причина X. беременных еще неизвестна. Сначала X. беременных рассматривалась совершенно изолированно, появлению ее впервые только при беременности не придавалось никакого значения, она трактовалась как случайное осложнение беременности и квалифицировалась так же, как chorea infantum, hereditaria или senilis. В последующем ряд наблюдений (повторное появление chorea infantum только с наступлением беременности, возникновение ее впервые при беременности, выздоровление еще при наличии беременности или после искусственного прерывания беременности и срочных нормальных родов) позволил уже предположительно говорить о влиянии беременности как предрасполагающего к X. момента; в последнее время в связи с развитием учения о токсикозах беременности стали раздаваться голоса о том, что X. беременных представляет собой одну из разновидностей токсемических процессов беременности. Возникновению и укреплению этого взгляда способствовала и несостоятельность имеющихся теорий и неподтверждение их на клин, материале (так напр. старые теории анемии, инфекции и др.).—Одна из первых попыток научного объяснения этиологии X., а именно возникновение ее на почве анемии, едва ли в наст, время может считаться обоснованной. Если даже остаются в силе первоначальные наблюдения (преимущественное поражение бледных, малокровных женщин, с малым количеством эритроцитов) и если действительно X. значительно чаще наблюдается у анемичных женщин с астенической конституцией, то в то же время нет достаточных основании в этом видеть ее этиологический фактор. Анемия определенно играет известную роль, но только роль вспомогательную. И к этой анемии надо подходить не как к специфической anaemia gravidarum, возникающей ex tempore, а как к анемии, являющейся следствием конституциональной недостаточности, обусловливающей собой быть может и меньшую сопротивляемость крови при беременности и переход в более резко выраженные формы обычных свойственных беременности физиол. и морфол. изменений крови. Другим доказательством неправильного толкования X. как заболевания, вызванного анемией, являются далеко не единичные случаи более тяжелых и глубоких изменений крови (anaemia, anaemia perniciosa gravidarum, diathesis haemorrhagica gravidarum, а также и различные другие изменения крови, наблюдавшиеся до беременности и непосредственно с ней не связанные), к-рые почти никогда не осложняются хореическими судорогами. Из других теорий в свое время наиболее распространенными была теория эмболии и теория ревматизма; ревматизму, как известно, и теперь рядом авторов приписывается преобладающее значение в происхождении X. беременных. Основанием теории эмболии послужили данные, обнаруженные в сердце и мозгу при аутопсии. Нарушения сердечной деятельности в клин, течении хореи, особенно в тяжелых и далеко зашедших случаях, наблюдаются нередко и отмечаются многими авторами. Вильсон и Прис говорят на основании анализа 951 ел., что резко выраженная кардиопатия встречается в */3 всех случаев и что в 87 из 100, аутопсий констатируются сердечные изменения. Указывая и на изменения в мозгу (особенно в corpus striatum), эти авторы предположительно высказываются об идентичности поражений мозга и сердца. Несмотря на это однако нет достаточных оснований рассматривать эти поражения как непосредственную причину X. беременных; гораздо правильнее трактовать эти дополнительные клин, симптомы со стороны сердца, мозга и психики как определенный стадий пат. хореического симптомо-комплекса. Сказанное выше в отношении теории анемии в равной степени приложимо и к теории эмболии и к теории сочетанных изменений сердца и мозга при хорее—клин, практика богата наблюдениями над разнообразными заболеваниями сердца, центральной и периферической нервной системы при беременности и не отмечает даже относительно редких случаев сочетания этих поражений с хореей. Относительно связанной с эмболической теорией была теория ревматизма. Она была распространена преимущественно во Франции; отдельные ее сторонники рассматривали X. беременных как своего рода «ревматический диатез», как «хронический мозговой ревматизм». Роже (Roger, 1867) проводил параллель между заболеваниями сердца и ревматизмом, с одной стороны, и ревматизмом и X.—с другой. Как сердечные заболевания так или иначе связаны с ревматизмом, так и лица, перенес- шие ревматизм, рано или поздно заболевают хореей. Роже в силу этого полагал, что пат. симптомокомплекс X. беременных заключает в себе три компонента: поражения суставов, сердца и хореические судороги. Теория ревматизма разделялась многими, принимается отдельными авторами и в настоящее время, с той только разницей, что одними ревматизм считается первопричиной X. беременных, другими же рассматривается только как предрасполагающий момент, и Прис при разборе собранных им 951 ел. X. беременных указывает, что больше чем в */3 всех случаев в анамнезе отмечается острый суставной ревматизм и что больше xli всех случаев имели ревматизм и chorea infantum. При вычислении же процента смертности в зависимости от различных анамнестических данных эти авторы пришли к неожиданным результатам. Так, у женщин с X. беременных, имевших в прошлом хорею или ревматизм, процент смертности равен 7, у неимевших же этих заболеваний в анамнезе процент смертности возрастает до 14—19 (факт этот представляется весьма показательным, его не могут объяснить и Вильсон и Прис; они только осторожно и предположительно высказываются, что меньшая смертность может быть обусловлена якобы некоторым образующимся иммунитетом после перенесенного ревматизма или chorea infantum). С самого своего возникновения теория ревматизма имела противников и встречала довольно веские возражения со стороны крупных авторитетов (напр. Charcot). Одним из возражений было то, что далеко не во всех случаях X. беременных в анамнезе наблюдался ревматизм. Это возражение в полной силе остается и по наст, время и действительно далеко не в единичных последующих сообщениях и описаниях новейшего времени (напр. у Селицкого) в анамнезе у беременных хореичек не отмечается перенесенного ревматизма. Конечно в наше время едва ли можно ревматизмом объяснять всю сущность такого многогранного заболевания, каким представляется X. беременных, тем более, что ближайшая причина и самого ревматизма остается далеко не выясненной. Отрицать возможность влияния (косвенного) ревматизма нельзя, но подходить к нему надо так же, как и ко многим другим предрасполагающим моментам. Ревматизм, так же как и другие инфекции раннего и позднего детства и более позднего периода (даже взрослого возраста), имеет немаловажное значение в задержке развития организма и в последующей его неполноценности, особенно в момент наибольших к нему требований. Инфекции эти могут обусловливать собой и ряд осложнений и отклонений при беременности, но из этого однако нельзя сделать вывод, что у каждой беременной после перенесенной в прошлом инфекции будет X. или какое-либо другое токсемическое заболевание. Еще меньше обоснованы инфекционная теория, теория рефлекторного невроза (раздражение plexus utero-ovarialis—Spiegelberg, Feh-ling и др.) и объяснение возникновения X. беременных кишечной интоксикацией. Попытки найти специфического возбудителя не увенчались успехом, да и вряд ли ближайшее выяснение сущности X. беременных, так же как иэклямпсии, будет связано с открытием какого-либо специфического «chorea-virus», нахождение же в отдельных случаях различных микро- организмов едва ли может указывать на инфекционное начало X. беременных, а может только говорить о присоединившейся инфекции. Не получило также распространения и объяснение X. беременных механическими влияниями на мозг, опухолями мозга, повышенной функцией малого мозга, капилярной эмболией jb thala-musopticus и corpus striatum и др. Более обоснованной в данное время представляется теория аутоинтоксикации (см. Беременность, Б. патологическая), возникшая в конце 19 в. и разделяемая теперь многими авторами. Теория эта имеет своим исходным пунктом самую беременность, плодное яйцо и связанные с его внедрением новые биохим. взаимоотношения в организме. Сначала возник взгляд об отравлении организма токсинами, идущими со стороны плодного яйца, затем ва внимание стала приниматься пляцента, были попытки объяснять X., так же как и другие токсикозы беременности, явлениями гепато-токсемии, нарушением обмена веществ, дисфункцией отдельных или ряда эндокринных желез (напр. теория Simonini, нашедшая много последователей в Италии, что X. обусловлена недостаточностью околощитовидных желез). Основанием для токсемического толкования X. беременных служили изыскания над другими токсемиями беременности, почти закономерное появление X. в определенные сроки, в период развития пляценты (Birnbaum), успехи терапии, особенно различного рода сыворотками, и прохождение заболевания после родов или искусственного прерывания беременности. Все это показывает, что если в данный момент и нельзя категорически утверждать того, что X. беременных представляет собой одну из многогранных разновидностей токсикозов беременности, то во всяком случае все накопившиеся наблюдения позволяют считать токсемическую теорию наиболее вероятной. Клиника также в значительной степени подкрепляет эти взгляды. За токсемический характер X. беременных могут говорить: превалирование заболевания у первобеременных (Kroner—69%, Gettkant 78%), появление ее преимущественно в более молодом возрасте, в определенные сроки беременности, редкие случаи chorea puerperarum и lactantium и др. Кроме того можно отметить (повидимому в связи с определенной астенической конституцией) наличность токсикозной идиосинкразии и существование подвида т. н. кумулятивной токсемии (см. Беременность, Б. патологическая). X. беременных в противоположность нек-рым другим токсикозам (напр. эклямпсии) обладает особой склонностью к повторению при доследующих беременностях (токсикозная идиосинкразия). Кроме того при X. беременных, так же как и при токсемических процессах беременности, нередко может наблюдаться сочетание с другими токсическими пат. симптомами (е эклямпсией, альбуминурией, паренхиматозным гепатитом, нефритом, рвотой, неукротимой рвотой, токсидермиями и дерматозами, cerebro- et psychopathia toxica и др.). Преобладающий тип X. беременных—chorea bilateralis (на это указывал еще Romberg), monoehorea—очень редкое явление. Хореические судороги возникают или сразу, внезапно или же их появлению предшествует ряд продромальных симптомов (повышенная чувствительность, раздражительность, колебания в психике, изменения в походке, в мышечном. чувстве и др.). Появление последних однако не обязательно и далеко не редко X. наступает внезапно без всяких предвестников. Заболевание обычно начинается в первые недели беременности (по Jaccoud, Barnes, Charpentier, Delage и др. чаще на третьем месяце), значительно реже во вторую половину, случаи же чисто послеродовой X. крайне редки (по Пинелесу, в 3,8%). Подергивания начинаются с верхней конечности (сначала изолированно), реже с нижней, в более редких случаях с самого начала заболевания наблюдаются подергивания мускулатуры всего тела. Характер, интенсивность, а также частота отдельных хореических движений крайне разнообразны. Наряду с легкими, относительно незначительными подергиваниями нередко наблюдаются настолько сильные, что с трудом удается удерживать б-ную. Сила подергиваний и частота их далеко не всегда являются показателем большей или меньшей тяжести заболевания. Могут наблюдаться и довольно значительные интервалы между отдельными приступами и наконец течение X. может носить хрон. характер. Интенсивность подергиваний может колебаться под влиянием целого ряда различных агентов—движения плода, родовых схваток, прикладывания к груди и др. В ночное время даже и в тяжело протекающих случаях подергивания или значительно уменьшаются или даже прекращаются совсем. В отдельных случаях могут наблюдаться и другие различные симптомы, причем они бывают выражены все вместе или те или другие симптомы могут отсутствовать. Так, Селицкий отмечал при X. беременных симптом Томаса (пораженная рука, опущенная вниз и поднятая до вертикали, находится в резкой пронации), симптом Грассе (при сидении на определенной высоте при поднятии и удерживании правой и левой ноги пораженная конечность вскоре опускается и падает), симптом Бабинского (на горизонтально расположенные ладони исследующего б-ная кладет свои поставленные вертикально ладони; при производстве ритмических подталкиваний ладоней больной пораженная кисть быстро переходит в состояние пронации), симптом Гоуера (ноги б-ной кладутся на ладони исследующего; при поднимании попеременно правой и левой ноги пятка пораженной ноги производит менее сильные давления), симптом Штрюмпеля (б-ная в лежачем состоянии с вытянутыми ногами сгибает попеременно ноги в коленном суставе; исследующий противодействует этому давлением ладони на переднюю поверхность бедра—при этом медиальный край пораженной стопы демонстративно поднимается) и ряд других феноменов (падение назад при закрытых глазах, неспособность держаться при открытых глазах ни на правой ни на левой ноге, опускание пораженной руки при вытянутых руках кпереди как при открытых, так и при закрытых глазах). Прогноз X. беременных-всегда остается серьезным, т. к. при хорее (особенно при отсутствии каких-либо других токсемических симптомов) гораздо труднее, чем при других токсикозах беременности, учесть тяжесть процесса и переходные моменты. Во всяком случае прогноз значительно благоприятнее, чем об этом думали раньше, значительно ниже теперь и процент смертности (так, если в старых статистиках процент колебался от 20 до 40, то теперь он колеблется от 3 до 7 —10, у нек-рых же авторов равен даже 0). Ближайшие причины большей или меньшей тяжести заболевания еще не ясны; взгляд нек-рых авторов (напр. Schrock'a), что наиболее благоприятно протекают случаи X., возникающей впервые только в конце беременности, опровергаются другими; противоречива также и точка зрения на течение повторной X. беременных—Крюгер (Kriiger) напр. полагает, что нет оснований ставить при ней худший прогноз „. Дикман же, Ганнес (Dieckmann, Hannes) и др. высказываются в обратном смысле. Беременность при возникающей X. далеко не всегда доходит до конца [по Charpentier на 161 случай в 72%; по Delage'y (1898) на 143 случая в 70%;. у Bamberg'a на 64 случая беременность дошла до конца в 33 случаях, произвольный аборт произошел 10 раз, преждевременные роды 5 раз и в 2 случаях беременность прервана искусственно; у Селицкого в 7 личных наблюдениях только в одном случае был произведен искусственный аборт и то в первом наблюдении, в 1913 г.]. X. беременных вообще весьма предрасполагает к прерыванию беременности и нередко ведет к выкидышу или произвольным родам, в силу чего прогноз для плода всегда остается серьезным и неблагоприятным, описаны также уродства и недоразвития плода (hydrocepha-lus, spina bifida). Показанием к прерыванию беременности являются тяжелые случаи, случаи с рядом дополнительных резко выраженных токсемических симптомов, в легких же случаях нет оснований прибегать к аборту (Селицкий, Вильсон, Прис). Арсенал предложенных и предлагаемых для лечения X. беременных средств весьма разнообразен. Наряду с целым рядом tonica, antispasmodica, antipyretica, laxantia, cardiaca, nervina, hyp-notica, narcotica предлагались гидроэлектротерапия, кровопускание и др. В последнее время намечается значительная тенденция к ограничению применения наркотических и стремление к введению, так же как и при других токсикозах беременности, различного рода средств, стремящихся воздействовать не на отдельные симптомы, а на весь организм (растворы виноградного сахара, serum беременной, N-serum лошади). Наряду с той или другой терапией немаловажное значение имеет образ жизни и диета б-ной.—П рофилак-т и к о й X. беременных является борьба с ранними браками, ранней беременностью, у перенесших же X. во время беременности— более продолжительные интервалы материнства (во избежание кумулятивной интоксикации).                                                  €. Седицвий. Лит.: Гришина Е. и Ларина 3., Chorea minor, Пед., 1930, № 4; К а р у Л., Опыт графического исследования непроизвольных движений при хорее Sy-denham'a, Труды клиники нервн. (Тол. Одесск. мед. ин-та, т. I, 1929; Кононова Е., К вопросу о патогенезе и патологической анатомии прирожденной хореи, Труды клин, нервн. бол. 1 МГУ, вып. 2, стр. 49—65, 1928; Левина 3., Chorea minor, Пед., 1928, №4;Летник С, К хирургическому лечению Chorea minor, В. сов. ото-рвг но-лар., т. I, 1932; Херсонский Р., Малые симптомы хореи, Труды клиники нервн. бол. Одесск. мед. ин-та, т. II, 1930; Ющенко А. иМахтингер А., Опыт изучения высшей нервной деятельности при Chorea minor, сб., поев. Ющенко, стр. 118—122, 1928; В а Ь о п-n e i х, Les chorees, P., 1924; Klippel M. et Weil M., Chorees (Nouveau traite demedecine, sous la dir. de G-. Roger, F. WidaletP. Teissier, lasc. XXI, P., 1928); Russel R., Chorea (System of Medecine, ed. by Allbutt a. Rolleston, L., 1910); Stern, Die epidemische Encephalitis, В., 1928; Sydenham, Chorea, L., 1893. Хорея беременных.'—Г о б е р м а н А., Нервные за болевания и беременность, М., 1929; Селицкий С.,. Choreagravidarum, Врач, дело, 1927, № 23—24; Delage L., De la choree gravidique, P., 1898; DobkevitchT.,, De la choree grave au cours de la grossesse, P:, 1913; Frank W., Uber Chorea gravidarum, Kiel, 1904; Harpe C, tJber Chorea-Psy chosen in der Schwanger-schaft, В., 1914; Kroner M., uberChorea gravidarum, В., 1896; L a u n а у L., Les relations nosologiques de la choree des femmes enceintes, P., 1901; Meumann J., Chorea gravidarum, Borna—Lpz., 1912; Muhlbaum A., Die Prognose bei Chorea gravidarum, Wiesbaden, 1913; Remus A., Die Aetiologie der Chorea minor, В., 1911; RieheR., De la choree gravidique, P., 1898; Rottges H., tJber Chorea u. Choreapsychosen, Kiel, 1919; Ruben H., Zur Kasuistik der Chorea major u. Chorea gravidarum nachden KrankengeschichtenderLeipziger Klinik, Borna— Lpz., 1913; Schrock 0., TJber Chorea gravidarum, Konigsberg, 1898; S e 1 i t z к у S., La chor6e de la grossesse, Gynec. et obstetr., v. XXI, № 4, 1930.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • CHORIOIDEUS PLEXUS, сосудистое сплетение, представляет собой железистые образования [хориоидные железы (glandulae chorioi-deae, Mott)], расположенные в полостях желудочков мозга. Топография Ch. р. у большинства млекопитающих приблизительно одинакова (Rusconi); принято различать переднее Сп. ...
  • ХОРИОИДИТ (chorioiditis), заболевание сосудистой оболочки глаза, хориоидеи. Оно возникает в связи с воспалением всего сосудистого тракта или его отдельных частей (см. Ирит, Радужная оболочка, Ресничное тело, Сосудистая оболочка, Увеит). Часто X. ...
  • ХОРИОН, см. Беременность, Зародыш, Пля-цента. Х0РИ0НЭПИТЕЛИ0№Азлокачественная(спс-rionepithelioma malignum), злокачественное новообразование зародышевой эктодермы, ги-стогенетически развивающееся из синцития и клеток Лангансова слоя («типичные X.» по Marchand'y) или, что чаще наблюдается, из одного только ...
  • ХОРИСТОМА, хористия, хористобластома (от греч. choristo—разъединяю). Хористия (chorista) — термин, введенный Е. Альбрехтом в 1904 г. для обозначения порока развития тканей, заключающегося в отъединении, отщеплении нек-рых частей тканей и включении ...
  • ХОРОШКО ВАСИЛИЙ КОНСТАНТИНОВИЧ (род. в 1881 г.), известный современный невропатолог, представитель московской школы невропатологов и психиатров. Окончил мед. факультет Московского ун-та в 1904 г. До 1911 г. работал в клинике нервных б-ней 1 ...