Большая Медицинская Энциклопедия

Хорион


ХОРИОН, см. Беременность, Зародыш, Пля-цента. Х0РИ0НЭПИТЕЛИ0№Азлокачественная(спс-rionepithelioma malignum), злокачественное новообразование зародышевой эктодермы, ги-стогенетически развивающееся из синцития и клеток Лангансова слоя («типичные X.» по Marchand'y) или, что чаще наблюдается, из одного только синцития («атипичные формы» по Marchand'y). Старые названия—deciduoma malignum (R. Maier), sarcoma deciduo-cellulare (Sanger), carcinoma serotinale, blastoma deci-duo-chorio-cellulare — следует считать неправильными, так как после капитальных исследований Маршана больше никто не сомневается в том, что хорионэпителкомы происходят только из фетальных, а не из материнских тканевых элементов. В подавляющем большинстве случаев X. развиваются в связи с перенесенной беременностью—доношенной, прервавшейся, эктопической, особенно осложненной пузырным заносом. Нек-рые относят к X. похожие на них тератоидные опухоли с хорионэпи-телиоматозными включениями (тератомы «с односторонней диференцировкой»), к-рые встречаются в яичниках небеременных женщин и даже у мужчин (в яичках). Исходным материалом для таких тератом повидимому могут служить обособившиеся бластомеры, способные давать указанные хорионэпителиоматозные образования. Если исключить эти опухоли, то в силе остается положение: без беременности не может быть X. Особенно предрасположены к X. женщины, перенесшие беременность пузырным заносом (см.). После пузырного заноса X. наступает в среднем в 6—7% (по нек-рым же авторам в 15%, даже в 33%—Kroemer). Фейт (Veit) считает, что каждая X. развивается на почве пузырного заноса, только последний, в виду рудиментарного развития пузырьков, не всегда может быть обнаружен. Все же X. несомненно может развиться и после нормальной беременности, особенно после выкидыша. По данным Бурдзинского в 42% всех собранных им случаев исходным пунктом для X. был пузырный занос, в 33% опухоль развилась после выкидышей и прервавшейся внематочной беременности и в 25%—после срочных и преждевременных родов. Первично X. чаще развивается в матке (в области пляцентарной площадки), реже в трубах и еще реже в яичниках. Макроскопически опухоль имеет вид изолированных, небольшой величины (в грецкий орех, в куриное яйцо) узлов, сине-красного (багрового) цвета, мягко-губчатой консистенции, обильно пропитанных кровью, с исключительной наклонностью к распаду (рис. 1). Такая форма хорионэпители-омы («типическая» по Бурдзинскому) встречается чаще (рис. 2). Реже наблюдается атипическая форма, в виде диффузных разрастаний в толще самой маточной стенки (рис. 3 и 4). Опухольные узлы обычно довольно ясно отграничиваются от маточной мускулатуры. Мягкая, губчатая, некротически распадающаяся опу-хольная масса часто выглядит как свисающая в полости матки полипозная опухоль. Одновременно можно найти такие же характерные узлы во влагалище, в области вульвы, в яичниках. Особенно в этом отношении типичен. внешний вид метастатических влагалищных узлов: багрово-темносинего цвета, хорошо отграниченные от окружающей ткани, они своим видом напоминают подэпителиальное

Рисунок 1. Первичная хо-рионэпителиома влагалища.

Рисунок 2. Типичная злокачественная хорионанито лиома.

Рисунок 3. Злокачественная хорионэпителиома.

кровоизлияние (гематому), на разрезе дающее-полное впечатление размозженной ткани пля-центы. Под микроскопом опухоль морфологически (и биологически) идентична с нормальным трофобластом (Hitschmann). Она состоит из элементов нормального экзохориона (синцития и клеток Лан-ганса), только располагающихся атипично в самых разнообразных количественных соотношениях. В отличие от пузырного заноса,. при к-ром мы также имеем атипическое разрастание ворсинчатого эпителия, при X. как правило полностью отсутствует мезодермальная строма, разделяющая опухольные клеточные формации на отдельные комплексы (при mo la hyda-tidosa налицо все три элемента ворсинок). Более детальная патогист. картина X. в следующем —„w ««*™ (рис. 2 и 4). Основ- 9^тгГ£"ЖЩ ную преобладающую массу новообразования составляют окрашенные в £; темный цвет, богатые ядрами (часто гиганты), без клеточных границ, про-топлазматические скопления в виде разнообразной формы тяжей или изолированных глыб. Причудливые синцитиальные разрастания богато вакуолизированы, сама протоплазма гомогенна или слабо зерниста, на свободном: крае нередко несет реснички; большие, густо окрашенные многочисленные ядра лежат до-

Шт

Рисунок 4. Атипичная форма злокачественной хорион-эпителиомы; разлитая инфильтрация слизистой оболочки матки. вольно скученно. Описываемый структурный материал X. соответствует синцитию в нормальной пляценте.—Второй морфол. элемент новообразования составляют клетки с хорошо очерченными границами, веретенообразной формы, с тонко вакуолизированной протоплазмой, с относительно большим пузырь-кообразным ядром, дающие ясную реакцию на гликоген. В клетках часто встречаются фигуры кариомитоза. Это—элементы нормального Лангансова слоя. Помимо этого в X. встречается еще третий клеточный ингредиент — т. наз. одноядерные гиганты, круглые, похожие на саркоматозные клетки, с большим ядром, делящимся гл. обр. путем почкования. Их считают производными материнской ткани. Эти полиморфные клетки («блуждающие синци-тиальные элементы», «децидуальные саркоматозные клетки») правильнее считать переходными элементами, к-рые могут получать начало отчасти за счет синцития (путем отщепления от синцитиальных глыбок) отчасти и клеток Лангансова слоя.—При просмотре микроскоп. препаратов X. бросаются в глаза обильные кровоизлияния в ткань опухоли и распространенный некроз тканей. Кровоизлияния несомненно связаны с разрушительным действием, к-рое оказывают клетки опухоли на прилежащие ткани,—свойство, как известно, присущее и в норме элементам ворсинчатого покрова («плазмодийный трофобласт»). Опу-хольные элементы инфильтрируют окружающую ткань, причем последняя, как всегда и везде, отвечает на раздражение резко выраженной воспалительной инфильтрацией. Следует отметить, что прорывы клеточных элементов X. в кровеносные сосуды не вызывают свертывания крови. Гистогенез X. (формальный генез) в настоящее время можно считать достаточно выясненным. Ворсинчатый эпителий (диференцировавшийся трофобласт), морфологически и биологически идентичный опухольным элементам X., и при нормальной беременности попадает в круг материнского кровообращения (т. н. депортация ворсин—Veit, Schmorl). Обычно депортированные хориальные элементы, оставшиеся в организме матери (в миометрии, в легких и др. органах), подвергаются обратному развитию, дегенерируются и исчезают. При других условиях они приобретают способность к неограниченной пролиферации и ведут к образованию X. Основная причина X. еще не известна. В этом отношении существуют только одни предположения и догадки, пока не получившие подтверждения и общего признания. В клин, картине заболевания основным симптомом являются атипические, нередко сопровождающиеся схваткообразными болями кровотечения, чрезвычайно сильные, не уступающие терап. мероприятиям (abrasio). Резко бросается в глаза быстро нарастающая анемия, а вместе с ней и кахексия. В интервалах между кровотечениями у б-ных наблюдаются сукровичные бели с гнилостным запахом (распад опухоли). В более поздних стадиях заболевания наблюдаются лихорадочное состояние, часто с ознобами (присоединение септической инфекции), и альбуминурия. Чрезвычайно рано при X. наступают метастазы: во влагалище, в легкие, почки, печень, жел.-киш. тракт, мочевой пузырь, головной мозг, кости и пр. По материалу Бурдзинского (107 случаев) на вскрытии метастазы X. в легких были обнаружены в 82,2%, во влагалище—в 46%, в печени—в 2,5%, в почках—в 2,4%, в мозгу—■ в 2,1%. Метастазы при X. происходят по кровяному току. Встречаются и лимфогенные метастазы, но они в противоположность раку при X. встречаются крайне редко. В связи с метастазами в клин, картине начинают выступать вторичные признаки: кашель с кровянистой мокротой, легочные кровотечения, гастрические боли, тошнота, рвота, apoplexia cerebri, параличи; в моче—клетки синцития и т. д. В яичниках при X. наблюдаются кистовидные образования (в 50% они встречаются при mo la hydatidosa), обычно двусторонние, наполненные светлым желатинозным, иногда кровянистым содержимым (т. н. лютеиновые кисты). Несомненно между пузырным заносом, X. и лютеиновыми кистами существует тесная этиологическая связь. После пузырного заноса они быстро регрессируют и спустя нек-рое время исчезают совершенно. Гиперлютеинизация яичниковой ткани происходит при X. за счет образования corpora lutea atretica.—X. развивается в периоде расцвета производительной жизни женщины (средний возраст для X.— 33 года), хотя не исключается возможность образования опухоли и в более поздние годы жизни (самой старой б-ной с X. было 55 л.). Частота заболевания возрастает с количеством перенесенных беременностей. В среднем течение X. продолжается (от начала до летального исхода) не больше 8 мес. Б-ные погибают от сепсиса или при явлениях общей кахексии от метастазов. Распознавание X. в нек-рых случаях не представляет трудностей. Подозрительное совпадение по времени первых признаков появления опухоли с перенесенной беременностью (нормальные или преждевременные роды, аборт, пузырный занос), увеличенная, мягкой консистенции, иногда с неясно выраженными выпячиваниями матка, слегка приоткрытый наружный зев, обильные кровотечения и сукровичные с запахом выделения, наконец наличие губчатых масс, свисающих во влагалище в виде пляцентарных полипов,— все это делает распознавание достаточно легким. Микроскоп только подтверждает диагноз. В других случаях распознавание бывает довольно затруднительным. При подозрении на X. (в матке) наиболее верным средством является пробное выскабливание (осторожно! опухольные элементы при нарушении целости кровеносных сосудов могут попасть в ток крови). Иногда оно действительно имеет решающее значение, но в нек-рых случаях и микроскоп, исследование добытого при abrasio explorativa материала не уточняет диагноза (получаются некротические массы без определенной структуры, иногда трудно бывает решить, имеется ли доброкачественный пляцен-тарный полип или злокачественная X.). При истолковании микроскоп, картины X. все авторы обращают внимание на отсутствие соединительной ткани (и собственных сосудов) в опухоли,—последняя состоит только из элементов экзохориона, хотя опять-таки описаны случаи X. и с эндохондральными элементами. Распознаванию помогает наличие характерных метастатических узлов во влагалище. В самое последнее время для диагностики X. применяется биологическая реакция на беременность Цондек-Ашгейма. Эта реакция дает возможность достаточно точно ска- зать, остались ли фетальные элементы после пузырного заноса (реакция Цондек-Ашгейма должна быть отрицательной через 8—10 дней после операции), удалена ли при операции X. радикально или остались где-нибудь ее метастазы, не является ли подозрительной на X. данная опухоль и т. д. Прогноз при X. всегда серьезный, предсказание следует ставить осторожно (быстрота течения, ранние метастазы). X. с анат.-гист. точки зрения новообразование определенно злокачественное. Если и можно иногда говорить о доброкачественных X., то только с клин, точки зрения. В этом отношении в литературе имеются клинически установленные и проверенные наблюдения о доброкачественном течении X. (спонтанное самоизлечение, излечение после нерадикальных операций, даже без всякого оперативного вмешательства). Метастазы и первичная опухоль могут исчезать самопроизвольно. Герман (Hermann) описал случай излечения иноперабильной X. с метастазами в легких. С практической стороны представляют большой интерес попытки ряда авторов дать в руки врача б. или м. надежные признаки для суждения о том, является ли данный случай (mola hydatidosa, resp. chorionepi-thelioma) подозрительным в смысле перехода пузырного заноса в X. и является ли X. злокачественной по своему течению. Так Нейман (Neumann) считал признаком злокачественности внедрение синцитиальных элементов в строму ворсинок. Другие видели несомненные признаки злокачественности в глубоком внедрении экзохориона в мускулатуру матки. Мейер (Meyer) считает подозрительными те случаи, где хориальные элементы, при отсутствии ворсин и их остатков, остаются и открываются микроскопически после 3-й недели послеродового периода (в норме они должны исчезнуть через 7 дней post partum). Тот же Мейер рекомендует обращать внимание на наличие лейкоцитарной инфильтрации, некроза и тромбов в окружности экзохориальных разрастаний. Бауер (Bauer) считает подозрительным в смысле злокачественности вторжение пролиферирующего ворсинчатого эпителия через неповрежденные сосудистые стенки в кровеносные пути. Бреннер (Brenner) признаком злокачественности считает картины распада синцитиальных масс на отдельные клеточные элементы («блуждающие синцитиальные клетки»). Некоторые наконец пытаются установить доброкачественный или злокачественный характер опухольных разрастаний при X. по преобладанию в них клеток Ланганса или синцитиальных элементов. Все указанные попытки однако следует считать не оправдавшими себя на практике. Терапия: радикальная экстирпация матки с придатками (по типу операции Вертгейма или расширенной вагинальной экстирпации по Шаута-Штеккелю) с последующей правильно проведенной рентгенотерапией. Прогноз после операции не плохой. Процент стойких выздоровлений после радикальной операции определяется цифрой в 40—60%. Срок в 2 года без рецидива после операции можно считать гарантией прочности излечения. В запущенных случаях—рентгено-радиотерапия. В самое последнее время в литературе имеются указания на поразительные успехи актинотерапии при хо-рионэпителиоме. Винц (Wintz) приводит 77,7% .абсолютного излечения при применении лучи- стой терапии. Если эти данные подтвердятся, то указанный метод терапии будет методом выбора при лечении X. В профилактическом отношении важно, чтобы каждая б-ная после пузырного заноса находилась под бдительным контролем врача по крайней мере в течение года (лятентный период при X. в 70%, по Бурд-зинскому, продолжается 2 месяца и в 87%— год). При подозрительных симптомах—обязательно пробное выскабливание (имеет значение только положительный результат добытого при выскабливании материала). Штеккель в качестве профилактической меры настаивает на полном удалении матки вместе с пузырным заносом у женщин, по возрасту близко стоящих к климактерическому периоду. В качестве надежного контроля при наблюдении за б-ными после пузырного заноса следует помнить о применении реакции Цондек-Ашгейма. Хорионэпителиомы Фаллопиевых труб. Первичная злокачественная X. Фаллопиевых труб, развившаяся на почве внематочной беременности,—заболевание довольно редкое: во всей мировой литературе к 1930 г. (по Georgii) было описано 23 случая такого рода (из них по одному случаю было описано у нас Снегиревым, Никифоровым и Ушковым; в 1933 г. один такой случай описан Груздевым и Рузским). Патологоанатоми-ческая картина заболевания ничем не отличается от таковой же при маточной X., типические формы здесь встречаются гораздо чаще атипических. Клинически первичная X. труб протекает под видом внематочной беременности (обращает на себя при этом внимание чрезвычайно быстрый рост опухоли на месте бывшей резистентности). Распознавание трубных X. невозможно: до сих пор не было ни одного случая правильного диагноза до операции или вскрытия. Терапия: радикальная операция с последующим энергичным применением рентгенизации. Стойкое выздоровление и при такой терапии было достигнуто однако лишь в одном случае первичной X. трубы, описанном Клейном (Klein). Хорионэпителиома яичник а— чрезвычайно редко встречающееся злокачественное новообразование (8 случаев первичной X.). В яичнике принято различать: 1) истинные X. из пляцентарного эпителия, 2) X. как разновидность тератоидных опухолей и 3) ложные X. Среди истинных X. выделяют три фермы: метастатическую X. (развивающуюся в результате заноса ворсинчатого эпителия из имеющегося первичного очага—в матке или трубах), эктопическую (развитие хориальных клеток происходит без первичного очага, на месте прикрепления яйца) и гетеротопную (развитие X. после предшествующей яичниковой беременности).—Тератоидные опухоли со строением X. («тератомы с односторонней ди-ференцировкой») некоторыми авторами относятся к группе истинных X. на том основании, что они макро- и микроскопически имеют такую же структуру: правильнее все-таки их выделять в отдельную группу. Под названием ложных X. известны синцитиеподобные образования при раках (чаще) и при саркомах. Истинные X., генетически связанные с беременностью, по своему макро- и микроскопическому строению ничем не отличаются ст обычных маточных X. Клинически—это злокачественные опухоли, требующие радикаль- ной операции, хотя и описаны случаи полного самопроизвольного излечения. Лит.: Б у р д з и н с к и й, Злокачественная эпители-ома ворсистой оболочки в пат.-анат. и клиническом отношениях, дисс, СПБ, 1904; Груздев и Рузский, К вопросу о хорионэпителиоме, .первично развивающейся в трубе на почве эктопической беременности, сб. работ Казанского мед. ин-та, вып. 11—12, 1934,- Покровский, О злокачественной эпителиоме ворсистой оболочки, Журн. акуш. и женск. б-ней, т. XVІI, 1903; Тимофеев А., О доброкачественном разрастании эпителия ворсистой оболочки, ibid., т. XXVІI, 1912; Hit-schmann F., Malignes Chorioepitheliom (Biologie und Pathologie des Weibes, hrsg. v. Halban u. Seitz, B. VІI, T. 2, B.—Wien, 1928); P'ankow 0., Die Therapie des Uteruscarcinoms und des Chorionepithelioms (Hndb. d. (Jrynakologie, hrsg. v. Veitu. Stockel, B. VІ, H. 2, Munchen, 1931; Pol a no O., Uber maligne Chorioepitheliome mit langer Latenzzeit, Zeitschr. f. Geb.u. Gyn., B.LXXV, 1914; Wintz, Die Strahlenbehandlung des Chorionepitheli-oma malignum, Miinchener medizinische Wochenschrift, 1931, № 19.                                            M. Малиновский.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • ХОРИСТОМА, хористия, хористобластома (от греч. choristo—разъединяю). Хористия (chorista) — термин, введенный Е. Альбрехтом в 1904 г. для обозначения порока развития тканей, заключающегося в отъединении, отщеплении нек-рых частей тканей и включении ...
  • ХОРОШКО ВАСИЛИЙ КОНСТАНТИНОВИЧ (род. в 1881 г.), известный современный невропатолог, представитель московской школы невропатологов и психиатров. Окончил мед. факультет Московского ун-та в 1904 г. До 1911 г. работал в клинике нервных б-ней 1 ...
  • ХОТОВИЦКИЙ Степан Фомич (1796—1885), крупный русский акушер первой половины 19 в. В 1817 г. окончил СПБ Медико-хирургическую академию и отправился в заграничную командировку. По возвращении защитил диссертацию, к-рая представляет обширный и ...
  • ХРАПЕНИЕ, характерный шум большей или меньшей звучности, к-рый сопровождает дыхательные движения спящего с открытым ртом. Возникает благодаря колебаниям мягкого нёба, вызываемым струей проходящего воздуха, а в нек-рых случаях и благодаря ...
  • ХРИЗДРОБИН, Chrysarobinum, Araroba cle-purata, Pulvis Goa, порошок Гоа; главная со- ставная часть порошка араробы, скапливающегося в дуплах и внутренних полостях дерева Andira Araroba (Leguminosae), произрастающего в Бразилии и Индии. Получается ...