Большая Медицинская Энциклопедия

Цистинурия


ЦИСТИНУРИЯ, выделение с мочой цистина (см.) в виде кристалликов или аморфных зернышек. Ц. может наблюдаться как симптом тяжелых поражений печени (напр. острой атрофии) или же как проявление особого нарушения интермедиарного белкового обмена, в качестве самостоятельного заболевания. В то же время в моче цистинуриков уменьшается выделение неорганических сульфатов и нейтральной серы, т. к. и те и другие берут начало от серосодержащих аминокислот цистина и цис-теина, образующихся эндогенно или вводимых с пищей.—Патогенез Ц. до сих пор представляется недостаточно выясненным. Опыты с нагрузками большим количеством цистеиновых соединений показывают, что у цистинуриков не нарушено образование желчных кислот из цистина и очевидно дело идет о замедлении дезаминирующих процессов и восстановления серосодержащих цистиновых, цистеиновых соединений в органические к-ты и сульфаты. Описываемые нарушения промежуточного обмена являются очевидно довольно глубокими и связаны несомненно с наследственными особенностями у поражаемых этой б-нью субъектов, т. к. неоднократно наблюдались у многих членов одной и той же семьи.—Клинически различают слабо выраженные и более тяжелые формы Ц. Проявление б-ни мало характерно: симптомы заболевания могут стать более грозными, если обладающий плохой растворимостью цистин, выпадая в осадке, образует кристаллические конгломераты и камни. В последнем случае больные страдают типичной почечнокаменной или пузырнокаменной болезнью и в дальнейшем могут переносить неоднократно припадки каменной б-ни. Т. к. образование камней у цистинуриков отнюдь не обязательно, то Лихтвицом было высказано мнение, трактующее появление камней как симптом нарушения действия защитных коллоидов (см. Почечнокаменная болезнь). Лечение Ц. в основном диететическое: уменьшение количества вводимого белка до 1 г и меньше на 1 кг веса суживает возможности для экзогенно обусловленного возникновения Ц., однако вряд ли возможно хотя бы в какой-либо мере воздействовать на самую сущность процесса и его чаще всего наследственно обусловленные патогенетические механизмы.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • ЦИСТИТ (cystitis), воспаление мочевого пузыря, возникает в результате проникновения в него инфекции. В отдельных случаях можно наблюдать небактерийные Ц., вызванные хим. раздражением слизистой мочевого пузыря мочой, очень концентрированной или содержащей раздражающе ...
  • ЦИСТИЦЕРКОЗ, заболевание, вызываемое па-разитированием в тканях животных и человека одного из личиночных стадиев цестод, свойственного отряду цепеней—цистицерка (Cysticer-cus), или финны. Последний представляет собой пузыревидное образование, на внутренней стенке которого отпочковывается ...
  • ЦИСТОГРАФИЯ (от греч. kystos—пузырь и grapho—рисую), метод исследования мочевого пузыря, при к-ром удается получить наглядное представление о контурах его полости; заключается в том, что производят рентген, снимок, предварительно наполнив мочевой пузырь ...
  • ЦИСТОСКОПИЯ, . ЦИСТОСКОП. Цистоскопия— метод исследования мочевого пузыря путем непосредственного осмотра полости его глазом при помощи специального инструмента—цистоскопа. Первые попытки исследовать глазом полости мочевых путей относятся к началу 19 в. ...
  • CYSTOCELE, опущение стенки мочевого пузыря совместно с передней стенкой влагалища (рис. 1). С. одна из наиболеее частых форм смещения вниз тазовых органов. С. встречается или самостоятельно или, что бывает чаще,. ...