Большая Медицинская Энциклопедия

Epidermodysplasia Verruciformis


EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS, бородавчатая дисплазия эпидермиса (синонимы: verrucosis generalisata, verrucae disseminatae), распространенная бородавча-тость; очень редкое кожное заболевание, описанное впервые в 1922 г. Левандовским и Люцем (Lewandowsky, Lutz). Почти вся кожа б-ных усеяна бледнорозовыми, розовато-коричневыми, цвета кожи папулами, часто сливающимися, весьма напоминающими плоские бородавки (см.); на тыле кистей высыпания имеют более грубый характер, напоминая обычные вульгарные бородавки. Е. v. большей частью появляется в детском возрасте, иногда существует с рождения; субъективных ощущений нет. Гистологически—ограниченное равномерное утолщение эпидермиса (за счет рогового и шиловидного слоев) со своеобразной вакуолизирую-щей дегенерацией клеток Мальпигиевой сети. При диференциальном диагнозе следует принимать во внимание гл. обр. б-нь Дарье. Левандовский, Люц, Дарье и др. считают Е. v. врожденной аномалией; Гидака (Hi-daka) видит в ней разновидность б-ни Дарье; Гофман, Когой (Hoffmann, Kogoj) и др.— обычную, но весьма распространенную бо-родавчатость. Лечение (в том числе и рентген) обычно безуспешно. Лит.: Санталов Н., К казуистике verrucae disseminatae, Рус. вести, дерматологии, т. VI, № 7, 192 8; Hoffmann Е., fiber verallgemeincrte War-zenerkrankungu. ihre Beziehimg zur Epidermodysplasia verruciformis, Dermatol. Zeitschr., B. XLVIII, 1926; Lewandowsky V. u. L u t z W., Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung—Epidermodysplasia verruciformis, Arch. f. Dermatologie u. Syphilis, B. CXLI, 1922. EPiDERMOLYSIS BULLOSA heredita-ria (син.: врожденная пузырчатка, асап-tholysis bullosa, dystrophia bullosa congeni-ta, pemphigus traumaticus hereditarius и др.), относительно редкое врожденное, б.ч. семейное (в нек-рых семьях Е. Ь. прослежена в 5 поколениях) кожное заболевание, характеризующееся появлением пузырей на местах механической травмы (давления, трения, удара). Различают две формы: простую (Е. b. simplex) и дистрофическую (Е. b. dystro-phica).—В этиологическом отношении E. b. обусловлена нарушениями со стороны зародышевой плазмы, при чем главную роль играет повидимому врожденная «недостаточность» эластической ткани в верхних слоях дермы; на втором месте стоят трофоневроти-ческие и токсические (в широком смысле) моменты, играющие первостепенную роль в тех редких случаях Е. b., к-рые начинаются позже обычного (так Ha3.E.b.acquisita).—П а т. анатомия. Пузыри при Е. Ь. лежат не всегда одинаково, чаще они эпидермолити-ческие (между эпидермисом и дермой) или акантолитические (в Мальпигиевом слое), реже совсем поверхностные кератолитиче-ские (под роговым слоем). Под пузырем сосочки сглажены, кровеносные и лимф, сосуды расширены; имеется диффузный, гл. обр. лимфоцитарный инфильтрат. Эластическая ткань отсутствует в сосочковом и подсосоч-ковом слоях, при чем в остающихся при дистрофической форме атрофических участках она в дальнейшем не регенерируется.—В отношении патогенеза важно, что пузыри возникают только на местах механической травмы, при чем глубина образования пузыря зависит от интенсивности травмы, мощности эпидермиса и сосочков дермы и степени недоразвития эластической ткани. Термические, электрические и хим. раздражения не вызывают пузыря при Е. Ь. Механическая травма, видимо, вызывает гибель «недостаточных» эластических волокон в верхних слоях дермы, следствием чего является расширение кровеносных и лимф, сосудов, выхождение крови и лимфы и образование пузыря.—Е. Ь. начинается в самом раннем детстве и достигает особого развития, когда ребенок начинает ползать и ходить. Пузыри самой разнообразной величины (от чечевицы до ладони) появляются гл. обр. на разгиба-тельных поверхностях конечностей, особенно в области суставов (на местах большего давления) [см. отд. табл. (ст. 107—108), рис. 1 и 2]. Пузыри, б. ч. прозрачные, иногда ге-морагические, возникают на клинически нормальной коже, сопровождаются весьма малыми воспалительными и субъективными явлениями и через несколько дней лопаются; по отпадении корки в дистрофических случаях остается рубец. При Е. b. simplex никаких других болезненных явлений кроме бесследно проходящих пузырей не бывает. При Е. b. dystrophica пузыри бывают и на слизистых; на местах пузырей остается атрофия и часто—эпидермальн.кисты; кроме того обычно резко изменены ногти. В литературе еще нет достоверных случаев одновременного существования у членов одной семьи Е. Ь. simplex и dystrophica. В то время как большинство случаев простой формы Е. Ь. следует доминантному типу наследования, дистрофическая форма чаще наследуется рецессивно.—Течение хроническое, с возрастом интенсивность заболевания уменьшается.—При диференциальном диагнозе с другими пузырными дерматозами (пемфигус, дерматит Дюринга и др.) следует иметь в виду существование б-ни с детства, локализацию пузырей и атрофии на местах, подвергающихся большему давлению (кисти, стопы, локти, колени, шея, поясница и др.), и изменения ногтей. Для подтвержде- ния травматического происхождения пузырей при Е. Ь. Сименс (Siemens) предложил систематическую методику искусственной механической провокации пузырей.—П р о г-ноз в отношении жизни благоприятный, тем более, что с наступлением половой зрелости процесс часто затихает. — Лечение б. ч. безрезультатно; нек-рые видели успех от вливаний неосальварсана или от приема внутрь Фоулерова раствора, другие—от опо-терапии. Местное лечение: дезинфицирующие мази или присыпки на эрозии. Большое значение имеет профилактическое предохранение от травм. Лит.: Горский П., К вопросу о печении epidermolysis buliosa hereditaria dystrophica, Рус. вестн. д рматологии, т. IV, № 7, 1926; Иордан А.. Случай epidermolysis buliosa hereditaria dystrophica, Дерматология, т. IV, № И—12, 1914; Машкил-л е й с о н Л., Материалы к учению о дистрофической форме epidermolysis buliosa hereditaria, Венерология и дерматология, 1928, №11; Соболев А., Ijystrophia cutis buliosa, Рус. вестн. дерматологии, т. II, № 10, 192 4; Станиславский В., К вопросу о так называемой дистрофической форме epidermolysis buliosa hereditaria vel congenita, Русский журнал кожи, и вен. болезней, т. V, № 2—4, 1903; Kobner Н., Hereditare Anlage zur Blasenbildung, Deutsche med. Wochenschr., 1886, JV° 2; Sakagu -chi Y., Uber die Epidermolysis buliosa hereditaria Kobner, Arch. I. Dermatologie und Syphilis, B. OXXI, 1915; Siemens H., Zur Klinik, Histologie und Atiologie der sogen. Epidermolysis buliosa trauma-tica (Bullosis mechanica) mit lUinisch-experimentollen Studien uber die Erzeugung von Pteibungsblasen, ibid.. B. CXXXIV, 1921.                        Л. Машкиллейсон.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • EPICANTHUS (от греч. epi—над и сап-thos—угол), вертикальная кожная складка в области внутреннего угла глазной щели, переходящая мостиком с верхнего века на нижнее и прикрывающая внутреннюю спайку век, а в более резко ...
  • EPICONUS, часть спинного мозга, расположенная между IV поясничным корешком и III крестцовым. Е. соответствует нижним отделам поясничного утолщения (iatum.es- centia lumbalis) спинного мозга (см. рисунок). В позвоночном канале Е. лежит ...
  • EPISTAXIS (от греч. epistaso—сильно капаю), кровотечение из носа, бывает чаще чем из других органов вследствие нежности строения слизистой оболочки и богатства ее кровеносными сосудами. Местом для кровотечения может являться любой участок ...
  • EPISTROPHEUS (от греч. epistrepho — вращаю), второй шейный позвонок. Старые анатомы называли его осью, axis (также ахоп) или vertebra dentata, epistropheus'oM же называли атлант. Построен Е. по типу шейных позвонков и ...
  • EPITHALAMUS, область, находящаяся в промежуточном мозгу (diencephalon) и образующая заднюю стенку III желудочка; она входит в состав thalamencephalon; к ней принадлежат corpus pineale, область habe-nulae и commissura alba posterior, под ...