Большая Медицинская Энциклопедия

Microphthalmus


MICROPHTHALMUS (микрофтальм), ненормальное уменьшение размеров глазного яблока, явно не гармонирующее с возрастом данного лица; всегда врожденное и б. ч. двустороннее изменение, нередко носящее се-мейно-наследственный характер. Степень М. может быть различна. Иногда имеется лишь незначительное уменьшение всех размеров глаза, развитого в общем правильно. В силу уменьшения продольного размера рефракция такого глаза всегда гиперметропическая. Малые размеры и мелкая передняя камера предрасполагают к глаукоме. При более сильных степенях М. на глазу находят обычно другие пороки развития: на роговице— уплощение ее и помутнения, особенно—периферические, сглаживающие границу между прозрачной тканью роговицы и склерой; на хрусталике—помутнения, смещение и даже отсутствие его; в стекловидном теле—остат- ки art. hyaloideae или развитие соединительной, жировой и даже костной ткани.— Очень часто М. комбинируется с колобомой радужки и сосудистой оболочки. При резко выраженном М. размеры глазницы тоже уменьшены; нередко наблюдается недоразвитие соответственной половины лица и черепа, а также другие пороки развития тела. В нек-рых случаях М. комбинируется с серозной кистой, располагающейся в орбите книзу от глаза и выпячивающей вперед нижнее веко, через к-рое она просвечивает синеватым цветом (М. с кистой нижнего века). Киста всегда сообщается с полостью глаза. Стенка ее образована соединительной тканью, составляющей продолжение склеры, а полость выполнена серозной жидкостью и выстлана недоразвитой сетчаткой. Величина глаза в таких случаях колеблется в очень широких пределах; иногда от него имеется только рудимент величиной с горошину. Эти случаи неправильно обозначали раньше как отсутствие глаза (анофтальм).— Генезис М. еще недостаточно ясен. Формальной причиной служат вероятно расстройства в отшнуровании линзы и в развитии стекловидного тела в связи с расстройствами в смыкании щели глазного бокала. Лит.: Елео некая В., Макро- и микроскопическая анатомия глаза и его придатков (Глазные б-ни, под ред. Л. Беллярминова и А. Мерца, ч. 1, стр. 66, Л., 1928); Натансон А., Врожденное малоглазие и безглазие, М., 1906; Hip pel E., Die Missbildungpn u. angeborenen Fehler des Auges (Handbuch d. gesamten Augenueilkunde, bigr. v. A. Graefe u. Th. Saemisch, B. II, Abteilung 1, Lpz., 1908).                                                В. Одггацов. тканей организма имеет целью путем различных методов обработки установить хим. природу: 1) отдельных, различимых лишь под микроскопом составных элементов организма, 2) различных продуктов, возникающих в нем при пат. состояниях, и 3) отложившихся в тканях инородных тел. С этой целью могут быть исследованы как срезы тканей, так и жидкости, содержащие взвеси микроскопически малых частиц (секреты желез, кал, соскобы, эксудаты и т. п.). Обработке могут быть подвергнуты как фиксированные (напр. формалином)ткани, так и нефиксированные объекты (замороженные срезы, тканевые жидкости), а также живые (переживающие)ткани.—С т.епе'нь точности микрохим. реакций весьма различна. В одних случаях (напр. обнаружение в тканях нек-рых минеральных веществ) реакция производится по тому же методу, как и в пробирке, и дает столь же точный'в качественном отношении результат. В других случаях могут быть выяснены лишь отдельные хим. свойства исследуемых структур и клеточных включений (напр. кислая или щелочная реакция) и получено приблизительное представление о входящих в состав их элементов (напр. многие реакции, определяющие хим. состав липоидов). Хим. сущность первой группы микрохим. реакций вполне ясна, в то время как значительное число проб, основанных на тинктори-альных особенностях, встречающихся в организме химич. веществ, представляют собой лишь эмпирически установленные факты, и точный механизм этих реакций тюка не может быть установлен. Способность различных структурных элементов тканей организма воспринимать различные красящие вещества зависит в известной мере от особенностей химич. состава этих элементов, вследствие чего многие употребляемые в гист. практике тинкториальные реакции дают возможность ориентироваться в некоторых химических свойствах окрашенных тканевых структур. Сюда относится наприм. способность ядра и протоплазмы клетки воспринимать различ. красящие вещества уже в силу того, что ядро имеет кислую, а протоплазма—слабо щелочную реакцию; т. обр. ядра клеток воспринимают преимущественно основные анилиновые краски (метилено-вая синька, генцианвиолет, толуидинблау и др.), в то время как протоплазма окрашивается красками кислыми (эозин, кислый фуксин и т. п.). Однако следует быть весьма осторожным, связывая способность преимущественного восприятия той или иной краски с химич. свойствами окрашиваемой субстанции. Хотя теоретические основы крашения нам и до наст, времени не вполне ясны, не подлежит однако сомнению, что способность тканевых элементов окрашиваться различными красками зависит как от хим. реакции между тканью и краской, так и от их физ. свойств (различная степень адсорпции красящего вещества). Применяемые по отношению к тканям животного организма микрохимич. реакции могут быть разбиты на три основные группы: 1) реакции, устанавливающие химическую природу различных белковых веществ, 2) реакции, служащие для диференциальной диагностики различных групп жиров (липоидов), и 3) способы обнаружения различных неорганических веществ и органических соединений, откладывающихся в тканях и клетках. См. также Микроскопическая техника, Гистологическая техника. с. вайль. МИКРОЦЕФАЛИЯ (от греч. mikros—маленький и kephale-—голова), ненормально малые размеры черепа при б. или м. нормальном росте всех других частей тела. С таким размером черепа связан и соответственно малых размеров мозг (micrencepha-lia). Наблюдаются однако микренцефалии и при нормальных размерах черепа. Для взрослых окружность головы ниже 48 см и вес мозга ниже 950 — 1 000 г дают право говорить о М. По большей части вес мозга у микроцефалов колеблется между 250 и 900 г, а окружность головы—между 30— 40 см. Описан однако мозг со значительно меньшим весом и объемом. Так, в известной по литературе вопроса семье Беккер, где среди 9 детей 5 были микроцефалами, у 8-летней девочки мозг весил 219 г, у другой, 15-летней—152 г; Рогон (Rohon) описал микроцефала с весом мозга в 17,3 г. У описанного Монаковым микроцефала окружность головы равнялась 24,5 см.—М. редко развивается вследствие заболевания мозга во внеутробной жизни. Чаще всего вопрос идет о внутриутробных его поражениях. Джакомини (Giacomini) делит все случаи М. на первичные, или истинные, и вторичн., или ложные, М. (microcephalia vera и pseu-domicrocephalia). При первых речь идет об остановке в развитии мозга, при вторых— о расстройствах роста вследствие тяжелых заболеваний его. Степень поражения мозга может быть очень разнообразной; иногда отмечается отставание отдельных частей его, особенно часто—затылочных долей, вследствие чего нормальный обычно мозжечок оказывается непокрытым или же головной мозг в целом остается неразвитым. Число извилин в этих случаях нередко очень незначительно, причем иногда они оказываются очень объемистыми (макрогирия, см.); в других случаях, наоборот, извилины очень мелки (микрогирия, см.); наконец в нек-рых случаях отдельные части, в особенности большой мозг, развиваются только рудиментарно. Гистологически кора представляется незрелой, часто с ненормальными, трудно объяснимыми клеточными формами. Кора вообще бедна клетками, иногда наблюдаются гетеротопии (смещение отдельных частей коры в белое вещество). Нижележащие отделы г^мозга обычно имеют нормальное строение. Тщательные пат.-анат. исследования показали, что случаи истинной М. наблюдаются гораздо реже, чем это предполагают. Дело часто идет не о нормальном мозге в уменьшенном, миниатюрном виде, а о разных аномалиях, как наприм. отставании в росте переднего мозга в сравнении со средним и задним, ненормальных извилинах и т. д. В большинстве случаев обнаруживаются склеротические и дегенеративные процессы, кисты, гидроцефалии, так что и в таких случаях наблюдаемые изменения приходится считать остатками внутриутробных поражений.—Общий вид микроцефалов б. ч. очень характерен. Часто наблюдаются и изменения черепа,заключающиеся не только в изменении его размеров, но и в своеобразном его строении. Обычно череп кругловатый, резко брахицефалической формы, лоб плоский, лобная кость покато переходит в теменную, затылочные кости мало развиты. Т. к. лицевой скелет обычно развит в достаточной степени, то создается очень своеобразная форма головы (птичье лицо, голова ацтека) (см. рисунок). При рождении череп может иметь нормальные размеры. Обычно однако родничок закрывается очень рано, и швы валикообразно выступают. Наблюдаются и случаи М., в к-рых отмечается позднее за-рощение швов и закрытие родничков, а также позднее окостенение черепных костей. Физ. развитие микроцефалов может совершенно не страдать. Они могут жить довольно долго (до 50 и более лет). В псих. отношении большинство микроцефалов является б. или м. тяжелыми слабоумными. У многих из них уже в грудном возрасте отмечаются недостаточно развитый сосательный рефлекс, постоянное беспокойство, невозможность фиксировать, отсут-

ствие болевой реакции. Нередко они только очень поздно научаются держать головку. Чаще всего отмечается значительная ригидность мышц. Верхние конечности прижаты к грудной клетке, согнуты в локтевых суставах, кисти согнуты, пальцы вдавлены, нижние конечности вытянуты, приведены и имеют тенденцию перекрещиваться. Живот сильно втянут, ладьевидной формы. Мимика очень бедна. Иногда эта картина осложняется атетоидными движениями, расстройствами глотания, псевдобульбарными симптомами и эпилептическими припадками. Наблюдается и целый ряд вегетативных симптомов: усиленная саливация, резкий цианоз, упорные запоры и др. В этих случаях дело идет обычно о зародышевых заболеваниях мозга с изменениями атрофически-воспали-тельного характера, в особенности в области центральных извилин. Другие микроцефалы отличаются значительным двигательным возбуждением. Их движения правильны, координированы, мимика живая. Иногда они обнаруживают и некоторую способность к развитию. Они научаются немного говорить, узнают окружающих, чистоплотны, способны к самообслуживанию и даже научаются выполнять нек-рые домашние работы. Последние формы обычно относятся к т. н. истинной М.—По мнению Фохта (Vogt), основанному на изучении микро-цефалических черепов, М. является атавистическим образованием. Вирхов выдвинул теорию преждевременного закрытия швов, благодаря к-рому задерживается развитие мозга. Обе теории в наст, время могут считаться опровергнутыми. Причину М. сейчас видят в остановке роста черепа и мозга, причем первично поражается мозг, что уже вторично вызывает задержку развития черепа. Уменьшение давления внутри черепа вследствие тех или других причин ведет к преждевременному прекращению роста костей его, и поэтому при недоразвитии мозга череп остается маленьким. Случаи истинной М., по Монакову, объясняются первичной общей или частичной дисгенезией или дис-плазией медулярной трубки с вытекающими отсюда последствиями в смысле тектонической диференцировки отдельных частей мозга. По мнению Монакова генетический процесс при недостаточности диференцирую-щей силы медулярной трубки для полного развития центральной нервной системы все же продолжается в соответствии с имеющимися задатками, но он ведет к неправильному развитию и часто к преждевременному (местному) заканчиванию процесса при фиксировании зародышевых стадиев и к общему уменьшению объема органа. Отдельные части однако могут продолжать развиваться до почти нормальных размеров; при этом зародышевый материал используется для филогенетически более старых и важных для поддержания жизни образований. Слабыми в смысле развития отделами медулярной трубки обычно являются части,имею* щие целью в дальнейшем служить высшим нервным процессам. Специальная локализация генетически слабых частей медулярной трубки может сильно варьировать, но почти всегда можно заметить, что в этих частях

имеются попытки к дальнейшему развитию. Кроме этого местного последующего развития отмечаются также морфол. компенсации, исходящие из нормально действующих отделов. Они могут вести к тому, что непосредственно важные для жизни филогенетически старые образования ускоренно развиваются и достигают силы, дающей им иногда возможность способствовать начинающейся в гипопластических областях регенерации. При таких условиях могут создаваться тектонически более простые типы мозга, встречающиеся у низших млекопитающих или позвоночных. Но кроме указанных регенеративных и постгенеративных процессов происходят и вторичные процессы распада и рассасывания нервных элементов. Отмечаются также макроскопические более грубые, механич. приспосабливания (ненормальные растягивания и сдвиги в смысле экономии места) и такие же процессы со стороны секреторных органов и органов кровообращения (расширение желудочков, периваскулярных лимф, путей, hydroce-phalus ex vacuo и т. д.). Такие более грубые моменты в развитии могут вести к изменениям формы мозга, имеющим отдаленное сходство с нек-рыми низшими типами животных; никогда однако они по внутреннему строению не соответствуют этим типам. Как этиологический момент выдвигается рано наступающая интоксикация, термическое или механическое повреждение зародыша. В нек-рых случаях отмечается тяжелый алкоголизм отца. — П р о г н о з М. неблагоприятен. -—■ Терапии нет. Операции частичного удаления костей черепа, произведенные на основании указанной выше теории Вирхова о слишком раннем окостенении черепных костей, не дали никаких результатов и оставлены. Воспитательные мероприятия могут дать только очень незначительные результаты. Такие дети нуждаются в помещении в соответствующие приюты. Иногда б-нь проявляется семейно. Тип наследственной передачи повидимому рецессивный. Особенно известна приведенная выше семья Беккер. Бернштейн также описал семью, где среди 10 детей было 5 микроцефалов. Семьи с двумя микроцефалами наблюдаются сравнительно нередко. Лит.: Ранке И., Человек, т. II, СПБ, 1920, стр. 431—439; В i n g R., Kongenitale, heredoiamili-аге und neuromuskulare Erkrankungen (Hndb. d. inn. Medizin, hrsg. v. G. Bergmann u. It. Staehelin, B. V, T. 2, В., 1926).                                        И. Присман.

большая медицинская энциклопедия Смотрите также:

  • МИНРОЦИТЫ, см. Макроциты. МИКРУРГИЯ. Содержание: Исторические данные............317 Аппараты (микроманипуляторы), инструментарий....................317 Общие приемы проведения микроопераций . ...
  • МИКСОБАКТЕРИИ, или слизистые бактерии, встречаются на навозе животных, питающихся растительной пищей, на гниющем дереве и т. п.; в большинстве случаев образуют окрашенные в желтый или оранжевый цвет колонии. В развитии ...
  • МИКСОМИЦЕТЫ (Myxomycetes, сип. My-xothallophyta), группа (тип или класс) низших организмов, занимающих промежуточ^ ное положение между растениями и животными и называемая поэтому также Myceto-zoa (грибы-животные). М. особенно характеризуются строением ...
  • МИКСТУРЫ (от лат. misc ere—смешивать) (в рецепте обозначается сокращенно «mixt.»), жидкая лекарственная форма, прописываемая для приема столовыми, дессерт- ными или чайными ложками в количестве обыкновенно 100—200—400 г и состоящая из 2 ...
  • МИКУЛИЧ Иоган (Johann-Mikulicz Ra-decki, 1850—1905), один из наиболее талантливых учеников Бильрота, у к-рого прошел ординаторский и ас-'а%^*^*^*-          систентский стаж. С 1882 г.—директор хирургической клиники в немецком ун-те ...